小兒心律失常病因

　　心肌細(xì)胞具有兩種：一種是工作心肌細(xì)胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，包括竇房結(jié)，結(jié)間束，房室交接區(qū)，房室束(希氏束)，左右束支及浦頃野纖維，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有形成心臟激動(dòng)的功能，即自律性，兩種心肌細(xì)胞均有接受及傳播心臟激動(dòng)的功能，分別稱為應(yīng)激性及傳導(dǎo)性，工作心肌細(xì)胞在生理情況下無自律性，但在病理?xiàng)l件下，也可形成激動(dòng)，心肌的自律性，應(yīng)激性及傳導(dǎo)性的改變，均可導(dǎo)致心律失常。

　?、僮月尚裕鹤月尚詠碓从谛呐K傳導(dǎo)系統(tǒng)的起搏細(xì)胞，其電生理特性與一般心肌細(xì)胞不同，靜息電位不穩(wěn)定，發(fā)生自動(dòng)緩慢除極，一旦達(dá)到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過程而產(chǎn)生激動(dòng)。

　　正常情況下，竇房結(jié)產(chǎn)生激動(dòng)的頻率最高，控制整個(gè)心臟活動(dòng)，為心臟的起搏點(diǎn)，形成竇性心律，當(dāng)竇房結(jié)起搏功能發(fā)生障礙時(shí)，則下一級(jí)的傳導(dǎo)系統(tǒng)，通常是交接區(qū)可代替竇房結(jié)作為心臟的起搏點(diǎn)，以維持心臟收縮和舒張活動(dòng)，形成逸搏或逸搏心律，如竇房結(jié)以外的起搏點(diǎn)的自律性增高，超過了竇房結(jié)而控制部分或整個(gè)心臟活動(dòng)，即形成過早搏動(dòng)或異位心動(dòng)過速，近年來心肌電生理的研究，房室交接區(qū)自上而下可分為3部分：房結(jié)區(qū)，結(jié)區(qū)及結(jié)束區(qū)，結(jié)區(qū)無自律性。

　?、趹?yīng)激性：心肌對(duì)一定強(qiáng)度的刺激能引起反應(yīng)，表現(xiàn)為電活動(dòng)及機(jī)械性收縮，心肌在接受刺激后其應(yīng)激性發(fā)生一系列變化，在一次激動(dòng)之后，對(duì)接踵而來的刺激不產(chǎn)生反應(yīng)，此期稱為不應(yīng)期，在不應(yīng)期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應(yīng)，稱絕對(duì)不應(yīng)期，其后一段很短的間期內(nèi)，只有強(qiáng)的刺激才能引起微弱的反應(yīng)，稱相對(duì)不應(yīng)期，心臟不同部位的不應(yīng)期長(zhǎng)短不一，房室結(jié)區(qū)最長(zhǎng)，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長(zhǎng)，正常情況下，心室肌的不應(yīng)期大致相當(dāng)于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對(duì)不應(yīng)期，其后為相對(duì)不應(yīng)期，心率愈慢，不應(yīng)期愈長(zhǎng)，心率愈快，不應(yīng)期愈短，于心室相對(duì)不應(yīng)期開始，大約相當(dāng)于T波頂峰，其應(yīng)激性可異常增強(qiáng)，較弱的刺激可導(dǎo)致很強(qiáng)的反應(yīng)，稱為易損期，如室性過早搏動(dòng)發(fā)生在T波頂峰，易引起室性心動(dòng)過速，在不應(yīng)期之后的一段很短時(shí)間為超常期，此期發(fā)生反應(yīng)所需閾電位較低。

　?、蹅鲗?dǎo)性：心肌可將沖動(dòng)傳導(dǎo)到鄰近組織，心臟各部位的傳導(dǎo)速度不同，房室交接區(qū)最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束 1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s，心肌的傳導(dǎo)性與應(yīng)激性密切關(guān)聯(lián)，在心肌的絕對(duì)不應(yīng)期中傳導(dǎo)中斷，在相對(duì)不應(yīng)期傳導(dǎo)速度明顯減慢，這種生理現(xiàn)象稱干擾，不應(yīng)期異常延長(zhǎng)，則發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。

　　心肌細(xì)胞的電活動(dòng)是各種離子在細(xì)胞內(nèi)外分布不同和轉(zhuǎn)運(yùn)造成的，在靜息時(shí)，K 離子濃度在細(xì)胞內(nèi)高于細(xì)胞外，而Na 離子則相反，帶正電的K 離子向細(xì)胞外滲出，而帶負(fù)電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細(xì)胞內(nèi)，因而形成細(xì)胞膜內(nèi)帶負(fù)電，細(xì)胞膜外帶正電的極化狀態(tài)，多數(shù)心肌細(xì)胞膜內(nèi)外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位，當(dāng)心肌細(xì)胞應(yīng)激時(shí)，極化狀態(tài)轉(zhuǎn)入除極過程，膜電位減低(按絕對(duì)數(shù)值計(jì)算，即負(fù)值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發(fā)動(dòng)作電位而激動(dòng)，心肌細(xì)胞膜有不同離子的各自通道，在激動(dòng)過程中通道開閉，形成離子轉(zhuǎn)運(yùn)，將微電極插入心肌細(xì)胞內(nèi)，在心肌細(xì)胞激動(dòng)過程中可記錄到動(dòng)作電位曲線，按曲線變化的順序可分為5個(gè)相，以心室肌工作細(xì)胞動(dòng)作電位曲線為例。

　　①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時(shí)，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速涌入細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)負(fù)電位迅速消失，并轉(zhuǎn) 20mV，除極曲線迅速上升，鈉通道開放1～2ms后即關(guān)閉。

　?、?相(快速復(fù)極期)：0相結(jié)束前，膜電位達(dá)0mV時(shí)，氯通道開放，Cl- 迅速內(nèi)流及K 外流引起復(fù)極，膜電位降低，曲線較快下降。

　?、?相(緩慢復(fù)極期)：鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 ，Na 內(nèi)流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺(tái)，隨后鈣通道關(guān)閉。

　?、?相(終末復(fù)極期)：鉀通道開放，大量K 從細(xì)胞內(nèi)向外流，膜電位迅速恢復(fù)到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細(xì)胞恢復(fù)到極化狀態(tài)， 從0相開始到3相結(jié)束的過程稱為動(dòng)作電位時(shí)程，共約300～500ms。

　　⑤4相(靜息期)：細(xì)胞膜上的離子泵(Na ，K -ATP酶)主動(dòng)運(yùn)轉(zhuǎn)，排出Na ，Ca2 而攝入K ，使細(xì)胞內(nèi)外各種離子濃度恢復(fù)到激動(dòng)前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。

　　上述心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位曲線各相與常規(guī)體表心電圖對(duì)照，則QRS波相當(dāng)于0相，J點(diǎn)相當(dāng)于1相，ST段相當(dāng)于2相，T波相當(dāng)于3相，Q-T間期相當(dāng)于動(dòng)作電位時(shí)程，在竇房結(jié)和房室結(jié)區(qū)有自律性的心肌細(xì)胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 ，Na 的緩慢流入，當(dāng)K 流出減少時(shí)，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個(gè)坡度，稱為舒張期自動(dòng)除極化，當(dāng)達(dá)到閾電位水平可觸發(fā)新的動(dòng)作電位，是這類心肌細(xì)胞自律性的電生理基礎(chǔ)，竇房結(jié)和房室交接區(qū)細(xì)胞靜息電位低，為-40～-70mV，當(dāng)除極化達(dá)到閾電位水平(-30～-40mV)時(shí)，只有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細(xì)胞內(nèi)，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相，2相界限不清，激動(dòng)傳導(dǎo)也慢，易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性高，稱為慢反應(yīng)細(xì)胞。

　　心房肌細(xì)胞和浦頃野細(xì)胞的動(dòng)作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細(xì)胞內(nèi)，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動(dòng)傳導(dǎo)快，不易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性很低，稱為快反應(yīng)細(xì)胞。

　　神經(jīng)體液因素對(duì)心肌生理功能的影響：心臟的神經(jīng)調(diào)節(jié)主要通過迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。

　?、倜宰呱窠?jīng)對(duì)心臟的作用：

　　A.抑制竇房結(jié)的自律性，使其激動(dòng)形成減慢甚至?xí)和?，?duì)房室交接區(qū)的抑制作用較輕。

　　B.延長(zhǎng)房室交界區(qū)的不應(yīng)期，縮短心房的不應(yīng)期。

　　C.使房室交接區(qū)的傳導(dǎo)減慢，心房傳導(dǎo)加快。

　?、诮桓猩窠?jīng)興奮對(duì)心臟的作用：與迷走神經(jīng)相反：

　　A.提高竇房結(jié)的自律性，使其發(fā)放激動(dòng)的頻率增加。

　　B.對(duì)房室交接區(qū)及束支的自律性也有加強(qiáng)作用。

　　C.使心肌的不應(yīng)期縮短。

　　電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能，低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時(shí)，引起心肌自律性增強(qiáng);而高鉀血癥，低溫的作用則相反，低鉀血癥，低鈣血癥時(shí)心肌應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均增高，而高鉀血癥時(shí)則應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均減弱。

　　心律失常多發(fā)生于心臟病，先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發(fā)室上性心律失常，如房性過早搏動(dòng)，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，心房撲動(dòng)，大血管錯(cuò)位常并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，房間隔缺損常發(fā)生第一度房室傳導(dǎo)阻滯及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，先天性心臟病術(shù)后可后遺嚴(yán)重心律失常，如完全性房室傳導(dǎo)阻滯，室性心動(dòng)過速，病態(tài)竇房結(jié)綜合征等，后天性心臟病中以風(fēng)濕性心臟炎，風(fēng)濕性心臟瓣膜病，感染性心肌炎最多見，長(zhǎng)Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發(fā)生室性心律失常，由于心律失常對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)的影響，可導(dǎo)致心力衰竭，休克，暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重，心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質(zhì)紊亂。

　　藥物反應(yīng)或中毒，內(nèi)分泌及代謝性疾病，自主神經(jīng)失調(diào)及情緒激動(dòng)等，在電解質(zhì)紊亂中以低鉀血癥，低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應(yīng)所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時(shí)更易誘發(fā)洋地黃類藥物中毒的心律失常，抗心律失常藥物多有致心律失常副作用，急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)出血也可發(fā)生心律失常，心臟手術(shù)，心導(dǎo)管檢查及麻醉過程中常有心律失常，新生兒及嬰兒早期心律失?？膳c母妊娠期疾病，用藥及分娩合并癥有關(guān)，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導(dǎo)阻滯，嬰兒陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速常因呼吸道感染而誘發(fā)，有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因，新生兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)未發(fā)育成熟，至2歲時(shí)始完善，新生兒期竇房結(jié)的起搏細(xì)胞結(jié)構(gòu)原始，竇房結(jié)動(dòng)脈搏動(dòng)弱不能調(diào)節(jié)竇房結(jié)激動(dòng)的發(fā)放，故竇性心律波動(dòng)范圍大，另外，房室結(jié)區(qū)在塑形過程中，自律性增高，傳導(dǎo)功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導(dǎo)致室上性期前收縮及心動(dòng)過速，可隨年齡增長(zhǎng)而自愈。