一、本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型:
1、原發(fā)性淋巴水腫
現(xiàn)推薦的分類方法結(jié)合臨床及淋巴管造影將原發(fā)性淋巴水腫分為以下3型:
(1)遠(yuǎn)端阻塞型:
最常見,約占80%,多見于青春期女性,約20%病例有家族史。病變常累及踝部及下肢,水腫為非對(duì)稱性,且進(jìn)展緩慢,膝關(guān)節(jié)以上水腫少見且程度較輕。淋巴管造影顯示遠(yuǎn)端淋巴管先天萎縮或發(fā)育不全,而近端淋巴結(jié)正常。
(2)近端閉塞型:
可見于任何年齡、任何性別,85%為單側(cè),常累及整個(gè)肢體且發(fā)展迅速,一般無家族史。本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞,如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠(yuǎn)端淋巴管正?;蚺蛎洠肆馨凸芎土馨徒Y(jié)數(shù)量減少。
(3)先天性淋巴水腫:
真正的先天性淋巴水腫應(yīng)出生時(shí)或出生后1年內(nèi)出現(xiàn),不但可影響肢端,而且可影響中線部位(面部、生殖器)。這些患者常有內(nèi)在的淋巴管異常,如淋巴管瘤、蛋白丟失性腸病等。淋巴管造影顯示擴(kuò)張的,纖維增生的,無效的淋巴管。
2.繼發(fā)性淋巴水腫
常發(fā)生于小腿、上臂、生殖器和面部等處,有時(shí)可并發(fā)殘肢。早期呈凹陷性水腫,隨后因纖維化而堅(jiān)硬,高起,表面角化過度和疣狀增生,而呈高低不平狀。局部色素增加或呈灰褐色,有的肢體很大稱為象皮腿,造成行動(dòng)不便。表面皮膚常發(fā)生破裂以致容易感染。約20%的病例發(fā)生繼發(fā)感染,溶血性鏈球菌是常見的繼發(fā)性感染的病原菌,引起局部紅、腫、痛,有時(shí)伴全身癥狀如寒戰(zhàn)、高熱等,經(jīng)1~2周而逐漸痊愈??股刂粚?duì)控制繼發(fā)性感染而應(yīng)用。在某些地區(qū),絲蟲感染是重要原因,經(jīng)蚊子傳播,微絲蚴入體內(nèi)在淋巴管內(nèi)寄生發(fā)育成成蟲,造成淋巴管進(jìn)行性和永久性損害而引起淋巴水腫。
二、照WHO推薦淋巴水腫分期方法,將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。
Ⅰ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后可消退,極少發(fā)生急性細(xì)菌感染或少有難聞的氣味。
?、蚱诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,偶然有急性細(xì)菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。
?、笃诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,腫脹的皮膚上有一個(gè)或多個(gè)皮膚皺褶,偶然有急性細(xì)菌感染,常有皮膚破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結(jié)或瘤狀結(jié)節(jié),部分病人偶然有急性細(xì)菌感染,常有皮膚破損和臭味。
?、跗诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴有皮膚深皺褶。偶然或經(jīng)常發(fā)生急性細(xì)菌感染,大多數(shù)病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴(kuò)展到膝以上。
Ⅵ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結(jié)節(jié),形成苔蘚樣表現(xiàn),稱為苔蘚樣足。有急性細(xì)菌感染,幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味,常伴有皮膚裂口。
?、髌诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴隨病人生活自理障礙,經(jīng)常有急性細(xì)菌感染,巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶,在深皺褶內(nèi)和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數(shù)病人的腫脹可擴(kuò)展到膝以上。此期的病人不能獨(dú)立進(jìn)行日?;顒?dòng)。