皮膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬粗糙，并可有棘刺和疣狀突起，外觀似大象皮膚。

　　早期患肢腫脹，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。

　　(一)先天性淋巴水腫 分為兩類：

　　1.單純性 發(fā)病無(wú)家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無(wú)潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。

　　2.遺傳性 又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側(cè)下肢受累。

　　(二)早發(fā)性淋巴水腫

    女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側(cè)性。一般在無(wú)明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹，站立、活動(dòng)、月經(jīng)期及氣候暖和時(shí)加重。指高患肢水腫可暫時(shí)減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過(guò)膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。

　　(三)感染性淋巴水腫 

    包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報(bào)道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點(diǎn)，全身癥狀嚴(yán)重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對(duì)癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物，少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。

　　足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。

　　絲蟲感是我國(guó)東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠(yuǎn)端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復(fù)發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點(diǎn)。

　　(四)損傷性淋巴水腫 

    主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。

　　1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠(yuǎn)端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時(shí)間差異較大，一般術(shù)后肢體開始活動(dòng)即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。

　　2.放療后淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。

　　(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 

    原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長(zhǎng)期淋巴水腫惡變的結(jié)果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點(diǎn)，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴(yán)重。應(yīng)及時(shí)作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。

　　繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄?、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內(nèi)骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例。有時(shí)原發(fā)灶小，不易發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為慢性經(jīng)發(fā)性、無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴水腫。因此對(duì)原因不明的淋巴水腫，應(yīng)警惕腫瘤的可能性，必要時(shí)淋巴結(jié)活檢明確診斷。

　　此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時(shí)有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。

　　照WHO推薦淋巴水腫分期方法，將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。

　　Ⅰ期淋巴水腫的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后可消退，極少發(fā)生急性細(xì)菌感染或少有難聞的氣味。

　?、蚱诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后不能消退，偶然有急性細(xì)菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。

　?、笃诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后不能消退，腫脹的皮膚上有一個(gè)或多個(gè)皮膚皺褶，偶然有急性細(xì)菌感染，常有皮膚破損和明顯的臭味。

　?、羝诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后不能消退，并伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結(jié)或瘤狀結(jié)節(jié)，部分病人偶然有急性細(xì)菌感染，常有皮膚破損和臭味。

　　Ⅴ期淋巴水腫的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后不能消退，并伴有皮膚深皺褶。偶然或經(jīng)常發(fā)生急性細(xì)菌感染，大多數(shù)病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴(kuò)展到膝以上。

　　Ⅵ期淋巴水腫的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后不能消退，并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長(zhǎng)形或圓形結(jié)節(jié)，形成苔蘚樣表現(xiàn)，稱為苔蘚樣足。有急性細(xì)菌感染，幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味，常伴有皮膚裂口。

　?、髌诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過(guò)夜間臥床休息后不能消退，并伴隨病人生活自理障礙，經(jīng)常有急性細(xì)菌感染，巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶，在深皺褶內(nèi)和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數(shù)病人的腫脹可擴(kuò)展到膝以上。此期的病人不能獨(dú)立進(jìn)行日常活動(dòng)。