血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死,又稱脈管炎。致病因素直接作用于血管壁的為原發(fā)性血管炎,在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發(fā)性血管炎。
一、血管炎的病因
多數(shù)病因不明,少數(shù)病因較明確,如血清病,藥物變態(tài)反應(yīng)及感染,乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因,進而又發(fā)現(xiàn)中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒,均能引起血管炎。
二、血管炎的發(fā)病機制
原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要是由免疫異常引起,而研究較多的是體液免疫,對細胞免疫等研究則較少。其致敏原有內(nèi)源性和外源性兩種,在內(nèi)源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等;外源性抗原中為多種藥物和感染因素等,但在大多數(shù)疾病中,其病因仍是不易確定的。
有時,能看到某些特異性組織學(xué)改變(如出現(xiàn)大量巨細胞或斑片狀纖維蛋白樣壞死區(qū),整個血管壁斷面遭到炎癥破壞與液化).無論在什么部位出現(xiàn)血管壁的炎 癥,都可預(yù)期由于內(nèi)膜肥厚或血栓形成而出現(xiàn)繼發(fā)性管腔閉塞.另外血管壁的完整性一旦受到破壞,紅細胞和纖維蛋白即可滲出到血管周圍的結(jié)締組織內(nèi).
任何血管都能受到炎癥反應(yīng)的侵犯,包括動脈,小動脈,靜脈,小靜脈及毛細血管.然而,由于血管炎引起的多種多樣病理生理學(xué)改變,絕大部分可歸納為動脈的炎癥,這種動脈炎都有可能發(fā)生完全性或部分性血管閉塞,并隨之發(fā)生組織壞死.
由于血管炎癥總呈節(jié)段性或局灶性病變,對臨床上可疑的組織進行活檢時,也不一定能夠獲得確切的血管炎的組織學(xué)證據(jù).然而對血管壁上的炎癥病灶引起的內(nèi)膜和外膜周圍的纖維化反應(yīng),常常從原發(fā)病灶向內(nèi)和向外擴展,因此血管內(nèi)膜肥厚與纖維變性或血管外膜周圍炎等組織學(xué)所見往往提示附近有血管炎。