一、進(jìn)行性脊肌萎縮癥:臨床常見病變始于頸下段和胸上側(cè)面的前角神經(jīng)細(xì)胞。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手,繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低,肌萎縮??梢娂∈?zhèn)顫,無感覺障礙。
二、肌萎縮側(cè)索硬化癥:臨床較常見有資料統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳,絕大多數(shù)在40歲以后得病 隨年齡的增高發(fā)病率有新增加,此病的特點(diǎn)是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都受損害,壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫,又有深反射亢進(jìn),雙下肢常見痙攣性癱瘓。
三、原發(fā)性側(cè)索硬化癥:比較燒堿,有的學(xué)者認(rèn)為是屬于遺傳共計(jì)失調(diào)的一種類型,臨床表現(xiàn)雙側(cè)錐體術(shù)有損害,而呈雙下肢痙攣性癱瘓,肌張力增加,腱反射亢體,有病理反射出現(xiàn),晚期有尿失禁。
四、進(jìn)行性延髓麻痹:最初是舌肌運(yùn)動(dòng)易疲乏,后則有方語不清,吞咽困難,吞水是有嗆出。檢查時(shí)可見舌不能伸,舌肌萎縮有肌肉震顫,有時(shí)可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮,此型比較少見。