血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，血友病患者的出血并不比正常人快，而是出血時間比正常人長得多。原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”，血液就不容易凝固。血友病不是一種傳染性疾病，主要發(fā)生于男性，以目前醫(yī)療技術無法治愈，必須終生輸注凝血因子治療。

　　血友病的遺傳概率分析

　　人體是由數(shù)百萬的細胞組成的。每個細胞都有一個中心控制部分叫作細胞核，它包含著類似雙螺旋結構的染色體。染色體決定著每個人個體特征的發(fā)展。

　　受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體，分別稱為 X和Y。女性具有兩個X染色體(XX)，而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子，因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性，兩種為女性)。

　　每個染色體由很多單元組成，這些單元叫作基因，它決定著人體的功能。 X染色體除了決定性別之外，還攜帶著控制產(chǎn)生凝血VIII因子(凝血VIII因子【譯】：是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。在血友病中，80%的病人患有血友病A，該類病人主要缺少正常人所擁有的凝血因子Ⅷ)。

　　血友病患者的這些基因無法產(chǎn)生足夠的八因子或九因子，這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴重程度是一樣的，以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結，因為她們的第二條X染色體產(chǎn)生了足夠的因子數(shù)量。

　　對于男性(具有XY染色體)來說，他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產(chǎn)。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體，因為他的Y染色體不能補償他的X染色體無法產(chǎn)生八因子或九因子的能力，所以他將會是一名出血病患者。

　　在每次懷孕過程中，攜帶血友病基因的母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去， 當一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒，如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說，每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

　　如果母親為血友病攜帶者時的情況，每個兒子患血友病的機會為50%，每個女兒為基因攜帶者的機會為50%。

　　當父親為血友病患者時的情況，所有的兒子都不會受影響，所有的女兒都是攜帶者。

　　當一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結婚，那么他們的女兒就有患血友病的可能。這一點對于那些近親結婚的人來說尤其需要引起加倍的重視，比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。

　　如果父親為血友病患者那么所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病，而且會具有正常數(shù)量的凝血因子，也不會將疾病再遺傳給他們的子女。

　　溫馨提示：對于血友病患者，早期治療就決定著疾病的治愈難度，最好在幾小時之內(nèi)進行救治。如果你等著看看會發(fā)展成怎樣的話，那么出血會繼續(xù)，使你需要更多的治療，并且腫漲疼痛和要讓出血引起的其它影響都是帶來很大的影響。

　　【參考文獻：《實用血液病理學》《血液科醫(yī)師效率手冊》】