血友病病因由哪些方面引起的?雖然血友病鎖造成的危害是很嚴(yán)重的,但是只要對血友病有了充分的了解了,知道引起血友病的病因,就能夠及時的阻止疾病發(fā)生。那么,下面小編就為大家介紹一下血友病病因。
血友病病因
血友病有哪些病因呢?血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國,血友病的社會人群發(fā)病率為5~10/10萬,嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病,可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷,進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,血友病的發(fā)病因素可能因基因突變所致。
另外,血友病有哪些病因呢?而因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。