雷諾綜合癥是指肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動(dòng)等因素影響下發(fā)病,表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。 雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認(rèn)為本癥可能與性腺功能有關(guān)。
近年來(lái)免疫學(xué)的進(jìn)展,表明在絕大多數(shù)雷諾綜合癥的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復(fù)合體存在,可通過化學(xué)傳遞質(zhì)或直接作用于交感神經(jīng)終板,導(dǎo)致血管痙攣性改變。
(1)蒼白
這是早期表現(xiàn),發(fā)生突然,系肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣,導(dǎo)致組織毛細(xì)血管血流灌注緩慢、皮膚血管內(nèi)血流量減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少或毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí),就會(huì)出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。其特征是常對(duì)稱地發(fā)生在兩手指動(dòng)脈。嚴(yán)重時(shí)可累及掌動(dòng)脈,若手足同時(shí)發(fā)病,而手部病情總是較足部為重。偶有鼻尖、頰部及耳郭發(fā)病者。罕見的是舌動(dòng)脈也發(fā)生痙攣現(xiàn)象。發(fā)病一般是自指端開始,而后向指根部或手掌發(fā)展,但很少超過腕骨區(qū)。皮膚蒼白先從一個(gè)手指開始,其順序多是第4、第5、第3、第2手指,因大拇指血液循環(huán)較豐富,所以只在病情較重時(shí)才能引起皮膚顏色改變。發(fā)作時(shí)手部有冷感,局部溫度降低,或有麻木、針刺、笨重以及僵硬等,若發(fā)作持久,感覺功能可能減退;若運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受到影響,還可引起運(yùn)動(dòng)障礙或有多汗現(xiàn)象等。
(2)青紫
幾分鐘后,細(xì)小動(dòng)脈痙攣即行解除,而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài),阻礙血液流動(dòng),此時(shí)乳頭下靜脈叢和毛細(xì)血管出現(xiàn)缺氧性麻痹,血流緩慢或淤滯,致使血中氧含量減少,還原血紅蛋白量增加,于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。此時(shí)自覺癥狀一般較輕。
(3)潮紅
當(dāng)患者處于溫暖環(huán)境中,寒冷刺激解除和血管痙攣消失后,細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張,大量血液隨之流入,于是皮膚變成潮紅。此時(shí)局部溫度增高,或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后,發(fā)作即行停止,皮膚顏色恢復(fù)正常。