顱咽管瘤可見于任何年齡,但以6~14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。那么顱咽管瘤的前期征兆是什么呢?下面我們一起來了解一下吧。
顱咽管瘤的前期征兆主要有以下4個方面:
1.顱內(nèi)壓增高:表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大,作為顱內(nèi)占位性病變,它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室,阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高,這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見,最常見的表現(xiàn)為頭痛,可輕可重,多于清晨發(fā)生,伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等,也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后,也可為彌漫性并向后頸、背部放射。
2.視神經(jīng)受壓:表現(xiàn)表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同,使視野缺損變異很大,可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損,常見的為兩顳側(cè)偏盲,如見雙顳側(cè)下象限性偏盲,提示壓迫由上向下,兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束,則產(chǎn)生同向偏盲。
3.下丘腦癥狀:顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙:腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體,可引起尿崩癥,其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞,可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞,可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退,腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元,則可引起垂體功能亢進,常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
4.垂體功能障礙:癥狀腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見,尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。兒童患者約50%有生長延遲,約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出,但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人,ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
顱咽管瘤的前期征兆是什么?以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見,后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見,所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。