顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神癥狀。

　　顱咽管瘤主要有以下幾個方面：

　　1.顱內壓增高

　　癥狀早期無顱內壓增高，其臨床癥狀主要是由于腫瘤壓迫而引起的顱內高壓、生長及視力障礙、神經癥狀，并下丘腦-垂體功能異常。如尿崩癥、口渴、厭食、閉經，患者也可能伴溢乳和高PRL血癥，這是由于下丘腦和(或)垂體柄受壓，催乳素抑制因子(PIF)減少所致，發(fā)病在青春期前表現(xiàn)為原發(fā)閉經、性幼稚、生長障礙，發(fā)病在青春期后表現(xiàn)為繼發(fā)閉經，女性性征退化。20%患生殖器萎縮，伴向心性肥胖，構成肥胖型生殖無能綜合征，即弗勒利希綜合征(Frohlichsyn-drome)。

　　2.視力視野

　　障礙腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經，視交叉及視束，有70%～80%的病人出現(xiàn)視力、視野障礙，如雙顳側偏盲，部分偏盲或左右不對稱的視野縮小。有時因腫瘤向后外側發(fā)展亦可出現(xiàn)同向性偏盲。由于顱內壓增高而出現(xiàn)視盤水腫，日久因繼發(fā)性視神經萎縮而導致失明并非少見。鑒于嬰兒時期有輕微視力障礙和小的視野缺損，除非進展到相當嚴重的程度，很難被人發(fā)現(xiàn)。兒童也很少能表達自己的視力減退，只有在誤撞目標，不停眨眼或歪頭費力去視物、閱讀時，這才懷疑有視力障礙，開始引起重視。

　　3.垂體功能低下

　　主要因腫瘤壓迫，特別是鞍內型腫瘤，垂體前葉受壓導致生長激素及促性腺激素分泌不足。而出現(xiàn)生長發(fā)育障礙，骨骼生長遲緩甚至停止，表現(xiàn)身材矮小，稱之為垂體性侏儒。雖已到成年，體形仍如同兒童而貌似成人，病人表現(xiàn)乏力倦怠，少動，食欲減退，皮膚蒼白細膩，基礎代謝率低下等。至青春期常有性器官發(fā)育障礙，無第二性征，性欲減退。男性陽萎，女性月經失調或停經。

　　4.下丘腦損害的表現(xiàn)

　　由于腫瘤向鞍上發(fā)展增大至第i腦室底部，下丘腦受壓其結果可出現(xiàn)體溫偏低，嗜睡，尿崩癥，以及肥胖性生殖無能綜合征。尿崩癥約有10%為初發(fā)癥狀，表現(xiàn)為多飲多尿，每24h出入量可達數(shù)十升，這是視上核、室旁核、下丘腦、垂體后葉受累，導致抗利尿激素產生減少所致。腫瘤致下丘腦或垂體柄損害阻斷泌乳激素分泌抑制因子，有時則發(fā)生無月經和泌乳過多。

　　溫馨提示：根據(jù)以上諸癥狀的出現(xiàn)方式，腫瘤發(fā)長發(fā)育等可大體予以推斷腫瘤部位。如鞍上腫瘤出現(xiàn)視力障礙，顱內壓增高較早，而少見的鞍內腫瘤，位于鞍隔下方，一般表現(xiàn)垂體腺瘤的癥狀。本病的主要臨床特征是：頭痛，視野缺損，視力障礙。