顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過(guò)程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見(jiàn)的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。

　　顱咽管瘤有什么癥狀?

　　1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過(guò)占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見(jiàn)骨縫分開(kāi)、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。

　　2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)：表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無(wú)一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見(jiàn)的為兩顳側(cè)偏盲，如見(jiàn)雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺(jué)。

　　3.下丘腦癥狀：顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見(jiàn)的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。

　　4.垂體功能障礙癥狀：腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見(jiàn)，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見(jiàn)。兒童患者約50%有生長(zhǎng)延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見(jiàn)于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見(jiàn)。

　　兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無(wú)第二性征，亦有表現(xiàn)為類無(wú)睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。

　　5.鄰近癥狀：腫瘤可向四周生長(zhǎng)，如向兩側(cè)生長(zhǎng)，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺(jué)障礙等;向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺(jué)喪失和面癱。

　　以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。