臨床表現(xiàn)

　　1.臨床分類和分級(jí) AVM分類沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，下面介紹三種分類法：

　　(1)按AVM團(tuán)大小分類：目前常采用Drake(1979)標(biāo)準(zhǔn)分為：①小型，最大徑<2.5cm;②中型，最大徑為2.5～5.0cm;③大型，最大徑>5cm。如最大徑>6cm，可劃入巨大型。

　　(2)按血管造影顯示的形態(tài)分類：Parkinson等(1980)將AVM分為：①多單元型，有多根動(dòng)脈供血和多根靜脈引流，血管團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺，最多見，占82%;②一單元型，一根供血?jiǎng)用}和一根引流靜脈組成一個(gè)瘺口的小型AVM，占10%左右;③直線型，一根或幾根供血?jiǎng)用}直接進(jìn)入腦部大靜脈或靜脈竇，占3%左右;④復(fù)合型，顱內(nèi)外動(dòng)脈均參與供血，回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇，少見。

　　(3)按AVM立體形態(tài)分類：史玉泉(1982)對(duì)65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態(tài)分類，分為：①曲張型，增粗和擴(kuò)張的腦動(dòng)脈和腦靜脈繞成一團(tuán)，團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺口。此型最多見，占65%;②帚型，動(dòng)脈如樹枝狀，其分支直接與靜脈吻合;③動(dòng)靜脈瘤型，動(dòng)靜脈擴(kuò)大呈球囊狀，整團(tuán)AVM 就如生姜塊莖;④混合型，上述三種類型共存于一個(gè)病灶。后三種類型各占10%左右。

　　AVM的臨床分級(jí)對(duì)于制訂治療方案、確定手術(shù)對(duì)象和方法、預(yù)測(cè)術(shù)中的困難程度、估計(jì)術(shù)后效果及比較各種治療方法和手術(shù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)是十分必要的。史玉泉(1984)制訂了一個(gè)AVM四標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)法，根據(jù)腦血管造影所示，將AVM的大小、部位、供血?jiǎng)用}和引流靜脈等四項(xiàng)因素各分為4個(gè)等級(jí)給予評(píng)分 (表1)，如果有兩項(xiàng)因素都為某一級(jí)別則定為該級(jí);如果只有一項(xiàng)因素評(píng)分高于其他三項(xiàng)時(shí)，則將該項(xiàng)減去半級(jí)。通過上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來實(shí)踐應(yīng)用證明，史氏分級(jí)法簡(jiǎn)便、實(shí)用。1986年Spetzler及Martin制訂的分級(jí)方法將AVM的大小(最大徑)、部位和引流靜脈等作為主要指標(biāo)分別評(píng)為 O～3分，再綜合分為6個(gè)等級(jí)。其中，部位在神經(jīng)功能區(qū)，如感覺、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)、語言中樞、視覺中樞、丘腦、內(nèi)囊、小腦深部、小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分; 如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級(jí);其他部位為0(表2)。三項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分的總和，即為AVM的級(jí)別(表3)。Ⅰ級(jí)與V級(jí)分別只有1種組合，Ⅱ級(jí)和Ⅳ級(jí)分別有3種組合，Ⅲ級(jí)則有4種組合，Ⅵ級(jí)是涉及腦干和下丘腦者。這類分級(jí)法在國(guó)際上應(yīng)用較廣泛，與史氏分級(jí)法異曲同工。SpetzleI分級(jí)法的Ⅰ級(jí)與史氏分級(jí)法1級(jí)與1.5級(jí)相當(dāng)，前者的Ⅱ級(jí)與后者的2級(jí)，Ⅲ級(jí)與2.5級(jí)，Ⅳ、Ⅴ級(jí)與3、3.5級(jí)相當(dāng)。Ⅰ、Ⅱ級(jí)的AVM手術(shù)切除難度較小，無死亡率甚至無致殘率出現(xiàn)。隨后級(jí)別越高，致殘率越高，而且有死亡率。

　　2.臨床癥狀和體征 小型動(dòng)靜脈畸形可沒有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見的癥狀和體征有：

　　(1)出血：發(fā)生率為20%～88%，并且多為首發(fā)癥狀。動(dòng)靜脈畸形越小，越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然，常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病。劇烈頭痛，伴嘔吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意識(shí)障礙，甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。如果是AVM腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內(nèi)血腫;鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血。AVM出血多見于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)血管破裂，引起腦內(nèi)血腫的機(jī)會(huì)多。因此，通常沒有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血兇險(xiǎn)。后者多位于腦底動(dòng)脈環(huán)，破裂時(shí)血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔，引起嚴(yán)重的腦動(dòng)脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而動(dòng)脈瘤第一次出血時(shí)存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反復(fù)發(fā)作，最多可達(dá)10余次。而且隨著出血次數(shù)增多，癥狀和體征加重，病情惡化。綜合文獻(xiàn)資料，未破裂的AVM每年將有2%～4%的出血率，而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險(xiǎn)性約6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為 1%，總死亡率10%～15%。永久性重殘率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可見，未出血的AVM與出過血的AVM對(duì)病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實(shí)的危險(xiǎn)，都要引起高度重視。

　　(2)抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多，尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時(shí)。發(fā)生率與動(dòng)靜脈畸形的部位及大小有關(guān)。額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達(dá)86%，額葉為 85%，頂葉為58%，顳葉為56%，枕葉為55%，動(dòng)靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴(yán)重的大型動(dòng)靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。

　　(3)頭痛：半數(shù)以上病人有長(zhǎng)期頭痛史，類似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)。出血時(shí)頭痛較平時(shí)劇烈，多伴嘔吐。

　　(4)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%，主要為運(yùn)動(dòng)或感覺性功能障礙。常發(fā)生于較大的AVM。因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性。此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重。腦盜血所致長(zhǎng)期缺血的腦組織隨著年齡增長(zhǎng)，腦動(dòng)脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進(jìn)展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性發(fā)展亦較快較重。

　　(5).其他 巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時(shí)病人自覺顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM，除SAH外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。

　　診斷

　　診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑動(dòng)靜脈畸形，但確診有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查有助于確診。