運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長,由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。
一、遺傳因素
目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因,其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中,兩組唯一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級(jí)親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。
二、環(huán)境因素
1、農(nóng)業(yè)勞動(dòng)與農(nóng)村生活:在ALS患者中從事農(nóng)業(yè)生產(chǎn)或者居住在農(nóng)村的人口所占的比例明顯高于從事其他行業(yè)的人,這些數(shù)據(jù)提示從事或者接觸農(nóng)業(yè)生產(chǎn)可能與ALS的發(fā)病有關(guān)。有學(xué)者認(rèn)為這一現(xiàn)象的出現(xiàn)可能與農(nóng)民經(jīng)常接觸殺蟲劑、除草劑、化肥等有關(guān)。
2、電擊傷:部分患者在電擊傷后數(shù)天至數(shù)年可以表現(xiàn)出肌肉無力、萎縮、痙攣性截癱以及錐體束征。并有一些流行病學(xué)資料顯示ALS患者中曾經(jīng)發(fā)生過電擊傷的比例顯著高于對(duì)照組。
3、電離輻射:早期一項(xiàng)針對(duì)日本原子彈爆炸的幸存者的研究沒有發(fā)現(xiàn)ALS的發(fā)病與電離輻射相關(guān)。但是后來的一項(xiàng)研究顯示,在1950-1990之間日本ALS的死亡率與太平洋進(jìn)行武器試驗(yàn)的輻射塵相關(guān)。
4、外傷:ALS患者在發(fā)病前骨折或者外傷的發(fā)生頻率明顯高于健康對(duì)照組。但是有學(xué)者指出,ALS患者由于行動(dòng)不方便,易受外傷是可以理解的,而且ALS患者由于長期缺乏運(yùn)動(dòng),因此多發(fā)骨質(zhì)疏松,所以簡單的認(rèn)為外傷與ALS發(fā)病相關(guān)是不科學(xué)的,兩者之間更為具體的關(guān)系有待進(jìn)一步研究證實(shí)。
5、過度運(yùn)動(dòng):人們經(jīng)常認(rèn)為過度運(yùn)動(dòng)與ALS的發(fā)生之間存在潛在聯(lián)系,但是目前還沒有一項(xiàng)關(guān)于ALS與過度運(yùn)動(dòng)的調(diào)查研究。Longstreth指出即使這種聯(lián)系被證實(shí),過度運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也是很難研究清楚的。
6、吸煙:一項(xiàng)涉及109名ALS患者與256名健康對(duì)照的研究顯示吸煙可以增加ALS的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),但是這一聯(lián)系是否確實(shí)存在,仍需進(jìn)行更大樣本的流行病學(xué)調(diào)查。
7、工業(yè)原料:多項(xiàng)研究顯示ALS患者中從事皮革、橡膠生產(chǎn)或者經(jīng)常接觸有機(jī)溶劑的比例較高,但是更為科學(xué)可信的資料還有待進(jìn)一步收集整理。
8、重金屬:有資料顯示在接觸焊接工業(yè)的人群中,ALS的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)較高。有學(xué)者認(rèn)為這與工人經(jīng)常吸入含有重金屬的氣體有關(guān)。另有多項(xiàng)流行病學(xué)資料顯示增加ALS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的因素還包括經(jīng)常暴露于鉛、汞、硒、錳、鋁等重金屬或礦物元素。
溫馨提示
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識(shí)的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。