腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結構異常，并對正常腦血流產(chǎn)生影響。其破裂出血主要表現(xiàn)為腦內出血或血腫。其多見于年輕人。

　　簡介

　　腦血管畸形在沒有發(fā)病的時候，是感覺不出來的，除非做腦血管造影檢查，所以發(fā)病以前很少能得到診斷。由于畸形使得正常的血管出現(xiàn)了薄弱環(huán)節(jié)，在人情緒激動或其他可一刺激血壓升高的時候(如醉酒、吸煙，高度緊張，甚至是性愛的時候)，該處血管由于不能承受突然升高的壓力而破損，也就是出血了。這時患者出現(xiàn)劇烈頭痛，昏迷等癥狀，才會去就診。如果出血不多，及時送醫(yī)，還能救治，否則就有生命危險，或最終變成植物人。

　　腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發(fā)育異常，臨床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見，根據(jù)畸形血管團直徑的大小，臨床分為大、中、小型病變。本病多見于男性，青年多見。臨床表現(xiàn)以畸形血管破裂出血為最常見癥狀，部分病人以癲癇為首發(fā)癥狀;由于“盜血”現(xiàn)象，局限性腦缺血可致腦萎縮，智力減退、精神不正?？纱嬖凇Ｈ绯鲅獓乐?，出現(xiàn)腦疝，如不及時救治，?？芍滤馈?/p>

　　本病治療方法較多，其中手術切除病源最為理想。血管內介入治療與γ-刀治療是一種全新治療方法。

　　疾病分型

　　腦血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4種主要類型：動靜脈畸形，海綿狀血管瘤，靜脈血管瘤和囊性動脈瘤。此外，可引起出血性腦卒中的其他腦血管病還有煙霧病、夾

　　層動脈瘤等。

　　動靜脈畸形(AVM)

　　又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見于丘腦、基底節(jié)或腦干，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，是一團動脈和靜脈雜亂的血管，沒有毛細血管床。出現(xiàn)癥狀的年齡由新生兒至年長兒不等。AVM未破裂前，可無任何癥狀;亦可有發(fā)育延緩、癲癇發(fā)作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內壓增高、腦積水、進行性神經(jīng)癥狀、頭圍增大、顱內血管雜音等。如AVM破裂，則發(fā)生出血性腦卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內出血?？捎屑易迨罚鴪蟮酪患胰?AVM，似為顯性遺傳(Larsen等，1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應手術切除，術前應作血管造影。

　　AVM的血管盜血現(xiàn)象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。由于AVM 內部血管阻力低下，動脈血被分流到畸形內，使正常(甚至遠隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進行性神經(jīng)功能缺陷。PET也證明此現(xiàn)象。

　　Galen大靜脈畸形是腦的大動脈和Galen靜脈之間有血管交通?？梢娪谛律鷥汉蛬雰骸Ｒ蜓鼙谳^厚，故少見破裂出血。主要表現(xiàn)是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進行性高搏出量心力衰竭，生長發(fā)育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術。

　　先天性顱內囊性動脈瘤

　　在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內動脈分又，前、后交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱，而突出為瘤，一般在1cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實質出血或腦室內出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經(jīng)麻痹。家族性囊性動脈瘤常為多發(fā)。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應與獲得性腦動脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復發(fā)性出血，故應手術治療。

　　靜脈血管瘤

　　較常見，好發(fā)于大腦半球，多見于年長兒。主要表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，罕見出血，也可能無癥狀。神經(jīng)影像可見lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對癥為主。

　　海綿狀血管瘤

　　多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內出血。CT可見桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環(huán)的影像。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對于出血危儉性不大的病例可先觀察，必要時手術。

　　病因病理

　　血管畸形是顱內血管床的發(fā)育畸形;表現(xiàn)為顱內某一區(qū)域血管異常增多。目前一般分為4型：

　?、?動靜脈畸形;

　?、?毛細血管擴張;

　?、?靜脈血管瘤和靜脈曲張;

　?、?海綿狀血管瘤。其中以動靜脈畸形最多見，約占半數(shù)以上。本節(jié)主要敘述動靜脈畸形的情況。腦動靜脈畸形多見于年青人，以20歲-40歲青壯年人發(fā)病率最高，男性比女性多見。胚胎期如有某種因素影響其原始腦血管網(wǎng)正常發(fā)育，毛細血管不健全，動靜脈直接相通形成短路，發(fā)展成為腦動靜脈畸形。

　　臨床表現(xiàn)

　　一般癥狀

　　搏動性頭痛，位于病側，可伴顱內血管雜音。

　　出血

　　常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內血腫。

　　癲癇

　　可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。

　　局源癥狀

　　幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。

　　疾病影像

　　腦動脈造影

　　腦動靜脈畸形有以下典型表現(xiàn)：①顯示畸形血管。這是特征表現(xiàn)，呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲擴張血管。畸形血管團的范圍可小如指甲，大如手掌，多見大腦半球皮質.②異常粗大的供養(yǎng)動脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快。此為局部血流短路的表現(xiàn)。③血流分流現(xiàn)象：造影劑隨血流經(jīng)畸形血管的短路大量流入靜脈，因此，血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現(xiàn)：血管破裂出血致腦內血腫，血腫的主要表現(xiàn)為局部占位征象，一股腦部動靜脈畸形無血腫時，腦血管不出現(xiàn)占位征象，腦血管不移位。

　　CT表現(xiàn)

　　在腦動靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現(xiàn)。在平掃，可見局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點、團塊或條索狀，邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致，低密度影則為小梗塞或陳舊出血，病灶周圍有局限腦萎縮，沒有明顯占位效應，無周圍腦水腫。部分病人平掃不能發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形，但注射造影劑，方能顯示病灶。注射造影劑后，腦部動靜脈畸形呈團塊狀強化，甚至可見迂曲血管影、供血動脈和引流靜脈出血后的腦動靜脈畸形則出現(xiàn)腦內血腫，蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)出血。根據(jù)出血時間長短表現(xiàn)高密度影、混雜密影及低密度影，血腫周圍有低密度水腫區(qū)。同時有腦室受壓變形及中線移位等占位效應。注射造影劑后，部分血腫邊緣可出現(xiàn)畸形血管迂曲強化影，同時混雜密影血腫常有環(huán)狀強化。

　　MRI表現(xiàn)

　　在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性，尤其是后顱窩病灶，診斷價值大于CT。因此，當懷疑病人患有腦血管畸形時，MRI為首選的影像檢查手段。①腦動靜脈畸形的血管成分，表現(xiàn)為成團狀、網(wǎng)狀分布的無信號流空血管影。其中供血動脈，在T1和T2 加權像上因流空現(xiàn)象而表現(xiàn)為低信號或無信號影。引流靜脈則因血流緩饅，T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號像。血管的鈣化表現(xiàn)為低信號或無信號暗區(qū)。動靜脈畸形中的血栓，在T1和T2加權像均表現(xiàn)為低信號夾雜等信號或高信號和低信號內夾雜高信號影。②動靜脈畸形出血形成血腫，則表現(xiàn)為T1和T2加權像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1和T2加權像上均為高信號，隨時間延長，血腫在T1加權像上信號逐漸變?yōu)榈刃盘柣虻托盘?，T2加權像上仍為高信號。

　　診斷檢查

　　1、青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。

　　2、臨床表現(xiàn)有急性顱內自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。

　　3、頭部CT：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內出血可見高密度， 增強后血管區(qū)呈高密度，有時可見供血動脈和引流靜脈。

　　4、頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。

　　5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。

　　治療原則:

　　1、手術治療。

　　2、血管內介入治療。

　　3、立體定向放射治療(γ-刀，X-刀)。

　　4、自發(fā)出血的治療。

　　5、對癥治療。

　　用藥原則:

　　1、自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥，降顱壓以20%甘露醇或速尿為主，必要時使用人血白蛋白。

　　2、癲癇：一項長期的系統(tǒng)的治療，根據(jù)癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時用巴比妥類藥物。

　　3、對癥及支持治療。

　　輔助檢查:

　　1、頭顱平片顯示顱內板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。

　　2、頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。

　　3、頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關系，還可區(qū)別出血與鈣化。

　　4、腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內介入治療。

　　疾病治療

　　適應證

　　1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：

　?、?、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。

　?、?、癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。

　?、恰⒂羞M行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。

　?、?、合并顱內血腫或顱內高壓者。

　　2、可采用下列手術方法治療者：

　?、叛[清除術，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術前行腦血管造影，術中同時作畸形血管切除術。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復后行腦血管造影，再行手術。

　?、?、畸形血管切除術，適用于有過出血，特別是反復出血者;由于腦盜血現(xiàn)象產(chǎn)生進行性輕偏癱等進行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發(fā)作而藥物難以控制者。

　?、?、供應動脈結扎術，適用于深在病變，涉及重要結構如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應動脈，僅結扎其中1-2條，不一定能起到治療作用。

　?、取⑷斯にㄈg，適用于廣泛或多發(fā)性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術前，作為一種預備性手術。

　　禁忌證

　　均為相對禁忌證，隨著技術的改進，其中有些病例仍可手術治療。

　　1、腦深部、內囊、基底節(jié)、腦干等處的動靜脈畸形。

　　2、廣泛性或多發(fā)性動靜脈畸形。

　　3、無癥狀者。

　　4、60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴重疾病者。

　　術前準備

　　1、由于有多發(fā)的可能，術前應作全腦血管造影或雙側頸動脈造影，或按畸形血管部位推測，加作椎動脈造影。典型的腦動靜脈畸形包括供應動脈、畸形灶及引流靜脈三部分。通過造影應查清供應動脈來源及引流靜脈走向，畸形灶的部位及范圍，有無血腫等合并癥，以及病人有無它處畸形。才能制訂出完善的手術計劃，也是手術成功的關鍵。

　　2、對于復雜的動靜脈畸形，為了對付術中大出血，備血要充足(較大的腦動靜脈畸形應備血1500-2000ml)，止血的器械及藥物亦需齊全，可備兩套吸引器。術前做好兩處靜脈輸液，備好動脈輸血器械。按全麻術前給藥。

　　3、如有條件，手術應在可以造影的手術臺上進行，以便必要時術中造影。

　　麻醉

　　如病灶淺而小，估計術中易于處理者，可用局麻。對較復雜的腦動靜脈畸形，手術最好在全麻下進行。一般在開顱時用氣管內插管，對于復雜而困難的腦動靜脈畸形可以在開始顯露畸形血管時即予降壓，并在整個手術主要過程中使收縮壓穩(wěn)定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。

　　注意事項

　　1.手術計劃應周密穩(wěn)妥，一般原則是開顱后先設法找出其供應動脈，予以結扎，在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化，即可停止手術，術后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內充有動脈血而變紅色，有時不易和動脈鑒別，此時誤把靜脈結扎，勢必引起血管瘤更充血，甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。

　　2.大出血　腦血管瘤切除時，大出血的可能性是經(jīng)常存在的，應按預定手術計劃，在直視下細致操作，盡可能避免出血;如一旦發(fā)生出血，其主要原因往往是供血動脈未能妥善處理，此時，應根據(jù)造影片及術前計劃顯露供血動脈的主干(如大腦中動脈、大腦前動脈等)，并用血管夾或動脈瘤夾控制。為了減少在顯露供血動脈主干過程中繼續(xù)出血，可請助手把繞過頸內動脈的胖子皮圈收緊，暫時阻斷頸內動脈血流，但時間越短越好，如一時不能解決問題，可間斷放松膠皮圈，以免時間過久，使腦組織缺血;或可把血壓降至10.7-12.0kPa(80-90mmHg收縮壓)。如供血動脈顯露不良時，術者可用手指把已分出的血管瘤緊緊捏住，沉著而迅速地繼續(xù)沿血管瘤分離，邊分離邊上銀夾止血或雙極電凝燒灼;助手則用吸引器清理手術野。把主要供血動脈結扎后，出血多可停止，同時應按估計失血量加快輸血。但這是一種不得已才采取的措施。另一種大出血是“正常灌注壓突破綜合征”引起的，雖然少見，但如處理不當，常會使手術失敗。當血管瘤供應動脈粗大時，動脈血經(jīng)畸形灶血管直接導入靜脈，使動脈內壓降低及靜脈內壓升高，病變附近腦血管長期處于極度擴張及低壓狀態(tài)，使腦血管自動調節(jié)機能喪失。病變切除后，該區(qū)域的腦血管流量將隨腦灌注壓的上升而增加，導致正常灌注壓突破綜合征，表現(xiàn)為腦組織的急性腫脹、滲血甚至廣泛出血。處理方法是延長降血壓的時間，并增加降血壓的幅度。如血管瘤位于額極、顳極等非重要功能部位，也可作較廣泛的腦葉切除，直到腦組織不再滲血或出血。

　　3.休克　主要由于大出血所致，術中減少失血及等量輸血是根本的預防方法。但如休克已經(jīng)嚴重，輸入足量全血仍不見迅速好轉時，還要注意采取以下措施：①輸入平衡液 1000ml，再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便擴大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可輸入 500-1000ml，但有類過敏反應，過敏體質者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當降溫;⑤應用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內凝血的可能，并給予必要的檢查及處理。

　　腦血管畸形--病灶

　　4.術中找不到病灶　深部或較小的血管瘤有時不易尋找，因此，術前要認真分析和定位，選擇正確的手術入路，術中應沿供應動脈耐心細致地追蹤探查。如系一條主要供應動脈的小病灶，有時單純結扎該動脈也可收到滿意效果。必要時可用帶有銀夾的腦棉片(需黑絲線扎住，以防遺漏在切口內)塞入病灶附近處，在手術臺上作正、側位腦血管造影，判定病灶和銀夾的距離以助尋找。

　　5.因顱內出血致腦疝而行緊急開顱手術的血管瘤病人，應以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標。術中如能發(fā)現(xiàn)血管瘤，則按上述要求步驟處理。如血管瘤范圍廣泛且供應動脈來源不清，則不可盲目切除血管瘤，防止導致大出血，危及病人生命。待病人情況穩(wěn)定后，再行腦血管造影明確診斷，進行二次擇期手術，切除血管瘤。

　　嚴密觀察生命體征，注意有無顱內血腫、休克、腦水腫的發(fā)生，并作相應處理;對于術后繼續(xù)降低血壓以治療“正常灌注壓突破綜合征”者，更應有專人治療及護理，直至血壓恢復正常。