小孩骶尾部畸胎瘤在臨床上非常常見,發(fā)病者多為女孩,約占全部畸胎瘤的40%左右。男女均可發(fā)病,男女之比大約是1:4。大多數(shù)發(fā)現(xiàn)于新生兒和嬰幼兒期。
早期多為良性,但有惡變傾向,且惡變發(fā)生較早。據(jù)Altman等報道,出生兩個月之內(nèi)的男嬰惡變率為10%,出生兩個月以上則惡變率高達67%;女孩分別為7%和48%。
腫瘤生長迅速,可引起感染、出血、壞死和壓迫尿道直腸等并發(fā)癥。因此,一經(jīng)明確診斷,不論年齡大小,都應(yīng)該實行手術(shù)治療。倘若腫瘤皮表淺靜脈怒張,有破裂的危險或有發(fā)生壞死的可能性,應(yīng)視為亞急診,經(jīng)過短暫的術(shù)前準備之后,盡快施行手術(shù)。
骶尾部畸胎瘤雖然常見,但重視不夠。即使醫(yī)務(wù)人員也有相當一部分對其認識不足。B超、CT、磁共振檢查常報告為骶尾部囊腫囊性占位,常被誤認為良性腫瘤或者囊腫腦脊膜膨出。
加上患者年齡極小,手術(shù)期麻醉監(jiān)護困難,常被告知小兒長大后再行治療,使相當一部分患兒喪失了早期治愈的希望。惡變后即使手術(shù)、化療等綜合治療仍然難以挽救患兒生命。近年我院收治的上百例病人中,有50%的患者發(fā)生了惡變,少部分喪失了手術(shù)時機,給家庭造成了難以彌補的傷痛。因此,呼吁家長重視骶尾部占位,及早就診,及時治療。
骶尾部畸胎瘤,根據(jù)其生長形態(tài)和部位分為四種類型。Ⅰ、Ⅱ型腫瘤主要向骶骨外生長,Ⅲ、Ⅳ型腫瘤向骶骨前盆腔生長,體表檢查多為囊性病變。故是造成誤診延誤治療的重要因素。
骶尾部畸胎瘤,一旦明確診斷,應(yīng)及早手術(shù)治療。手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤的生長特點考慮。保護神經(jīng)器官功能,防止復(fù)發(fā),術(shù)中徹底止血,防止心衰等是成功治療的關(guān)鍵。
總之,骶尾部畸胎瘤,早發(fā)現(xiàn),早治療,療效良好。
骶尾部畸胎瘤的大小不一,患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有腫塊。
由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。
常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難。
畸胎瘤的生物學(xué)特征之一是可以產(chǎn)生甲胎蛋白(AFP),但并非所有的畸胎瘤都產(chǎn)生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣,甲胎蛋白的陽性率很高,達80%,其惡性部分主要為卵黃囊癌。Tsuchia匯集19例惡性畸胎瘤中17例為卵黃囊瘤。卵黃囊腫瘤產(chǎn)生甲胎蛋白已有人用免疫熒光抗體法從組織局部得到證明。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷甚有幫助。
良性骶尾部畸胎瘤中,含神經(jīng)組織成分可能是良性骶尾部畸胎瘤復(fù)發(fā)的危險因素之一.對新生兒巨大骶尾部畸胎瘤,術(shù)中控制髂內(nèi)動脈,手術(shù)安全、術(shù)中出血少.瘤體的切除而影響了近肛門部皮瓣的血供可能是導(dǎo)致骶尾部畸胎瘤切口易感染的原因.骶尾部畸胎瘤伴發(fā)的隱性脊柱裂可能是導(dǎo)致術(shù)后肛門功能障礙的原因.
推薦治療:靶向介入化療是合肥鳳凰腫瘤醫(yī)院數(shù)位專家進行多年精心研究,從介入化療演變而來的一種動脈局部化療。此方法在我院目前已經(jīng)能夠到達身體的多個部位。是一種運用特殊儀器,找到供應(yīng)腫瘤營養(yǎng)的血管,再經(jīng)過穿刺直接化療藥物送到供應(yīng)腫瘤營養(yǎng)的血管內(nèi)。具有靶向性強,毒副反應(yīng)小,腫瘤局部藥物濃度高,能顯著降低體循環(huán)的藥物濃度,有效率顯著提高。一次治療的療效經(jīng)我院臨床實踐證明是一般靜脈化療60-100倍。是我院定點定位治療的一部分。也是我院治療腫瘤的一大特色,為廣大腫瘤患者延長生命,提高生活治療,甚至治愈,帶來了新的希望。