副神經(jīng)節(jié)瘤是一類起源于神經(jīng)嵴細胞的腫瘤，主要分布于頭頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經(jīng)節(jié)聚集的部位，臨床上較為少見。本文主要闡述副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤病因。

　　副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤病因：

　　副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”，副節(jié)乃對交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對而言，大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁，偶爾亦見于內(nèi)臟等遠離的部位，副節(jié)按其主細胞對鉻鹽的反應(yīng)，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分，嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表，由其發(fā)生的腫瘤，習(xí)慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)，而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”，文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節(jié)瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學(xué)感受器瘤(Chemodectoma)等。

　　縱隔嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤較罕見，在所有縱隔腫瘤中不到1%，在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%，雖然絕大多數(shù)發(fā)生于前縱隔，起源于主動脈上或主，肺動脈副神經(jīng)節(jié)，心房和心包上的島樣組織，心臟副神經(jīng)節(jié)瘤多發(fā)生于左心房，左心室，左側(cè)房室溝，也可發(fā)生于右心房，右心室部，其他則來源于主動脈交感，副神經(jīng)節(jié)，多位于后縱隔沿肋椎溝處，其腫瘤體積不一，直徑從1～2cm直到25cm，多數(shù)為良性，僅10%左右為惡性，手術(shù)切除標本通常5～6cm，只有14%左右臨床可被捫及。

　　腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例，有時體積較小者已有明顯癥狀，而相當(dāng)大者卻保持“生理上寧靜”，只是尸檢時的偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤大多為球形，卵圓形或略呈分葉狀，體積小者包膜不明顯，較大者則每有完整包膜，腫瘤大多為實體性，新鮮標本切面灰紅色，常見出血，壞死和囊性變的灶區(qū)，在福爾馬林溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾?，遇鉻鹽溶液則顏色立即變深，在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。

　　嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤，如甲狀腺惡性C細胞瘤(“髓樣癌”)，垂體腺瘤，甲狀旁腺腺瘤，胰島細胞瘤，類癌以及神經(jīng)纖維瘤病等，成為內(nèi)分泌腺腺瘤病的組成部分之一。

　　非嗜鉻性副節(jié)瘤(“副節(jié)瘤”，“化感瘤”)此瘤比較少見，張遜等(1994)報道，在同期縱隔腫瘤的0.52%～4.3%;張合林(1995)年報道占10.74%，這可能與醫(yī)院收治的范圍有關(guān)，可見于中縱隔及后縱隔的脊柱旁溝，后者更常見，多數(shù)為良性，只有10%左右為惡性，副節(jié)瘤大多為“非功能性”，但偶爾可有功能活性，神經(jīng)分泌產(chǎn)物主要為去甲腎上腺素，亦可有微量腎上腺素，臨床上可出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤的典型癥狀，按摩腫瘤可使血壓升高，非功能性副節(jié)瘤用電鏡，細胞化學(xué)方法可顯示神經(jīng)分泌顆粒，生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量(可高達24.5μg/g瘤組織)，當(dāng)含量達1.5mg/g時可出現(xiàn)典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。