軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見,軟骨瘤單發(fā)多見,內(nèi)生(髓腔性)軟骨瘤是指發(fā)生在髓腔內(nèi)的軟骨瘤,最為常見。骨膜下(皮質旁)軟骨瘤則較少見。軟骨瘤伴發(fā)多發(fā)性血管瘤者稱馬弗西(Maffuci)綜合癥。近年認為軟骨瘤與酸性粘多糖的代謝紊亂有關,多發(fā)性骨軟骨瘤病的患兒尿內(nèi)排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病員的排泄量卻正常,兒童排泄量之所以增多是由于體內(nèi)有大量軟骨所致,隨著年齡的增長,骨軟骨瘤成熟,軟骨成分減少,酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
軟骨瘤的病因如下:
一、軟骨損傷
骨損傷后,周圍的軟骨也會受到損傷,絡脈隨之受傷,氣滯血瘀,致使經(jīng)絡不通,故早期可出現(xiàn)局部腫脹、疼痛、活動障礙,預后不佳,這回形成軟骨瘤。
二、慢性感染
一般是病毒感染等因素引起軟骨炎癥,軟骨本身無血管, 其血供主要來自軟骨膜。軟骨膜感染后, 軟骨因無血供而壞死, 使感染遷延不愈, 炎性反應后期導致感染肋軟骨周圍有膿液及肉芽組織形成,如果后期治療及預后差,易引起軟骨瘤。
三、其他因素
放射性刺激,遺傳及骨發(fā)育過程方向轉位等也被發(fā)現(xiàn)可能與該病有關。
顱內(nèi)軟骨瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的良性腫瘤,發(fā)生率約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.2%。本病好發(fā)于20—40歲,無性別差異。瘤組織多由軟骨組織構成,呈分葉狀,質地較硬,可繼發(fā)囊性變,也可為多房性。鏡下可見軟骨瘤似正常軟骨,但結構紊亂,瘤細胞大小不均。若短期內(nèi)腫瘤生長增快,并向鄰近結構侵襲,常提示有惡性變的可能,有1%~2%的良性軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬?,鏡下可見瘤組織內(nèi)細胞密集,核分裂增多。喉軟骨瘤很少見,好發(fā)年齡為30~70歲,男性發(fā)病率為女性的3-5倍??砂l(fā)生于任一喉軟骨,以發(fā)生于環(huán)狀軟骨后部前面及甲狀軟骨者較多。喉軟骨瘤可起源于正常軟骨或軟骨外的胚胎殘余,故有外生性及內(nèi)生性之分。腫瘤由透明軟骨組成,在瘤內(nèi)如有骨質形成,則稱為骨軟骨瘤。
溫馨提示:軟骨瘤具有發(fā)生于一側上、下肢或兩側上、下肢對稱生長的特點,同時合并肢體發(fā)育畸形,又稱內(nèi)生軟骨瘤病,其發(fā)生于一側肢體者又稱歐利(Ollier)病。肉眼切面呈淡藍色或銀白色,半透明,可有鈣化或囊性變。鏡下見瘤組織由成熟透明軟骨組成,呈不規(guī)則分葉狀。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢長骨或椎骨的軟骨瘤易惡變,發(fā)生在指(趾)骨的軟骨瘤極少惡變。