支氣管擴(kuò)張的病發(fā)主要是因?yàn)榉谓M織的感染和支氣管阻塞感染引起的管腔粘膜的充血、水腫,這些原因使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,從而致使引流不暢而加重的感染。支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。所以兩者互相影響促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生。
支氣管擴(kuò)張分兩種,為:先天性和繼發(fā)性。先天性支氣管擴(kuò)張不多見,是因先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張,如支氣管軟骨發(fā)育不全。部分患者支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生,但也有先天異常的因素存在,患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動(dòng)綜合征的一個(gè)亞型。
大部分患者在兒時(shí)有麻疹,百日咳或支氣管肺炎,久治不愈的病史。長(zhǎng)大后伴有呼吸道感染。氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見,因?yàn)檩^大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發(fā)生痰液潴留和阻塞,而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加,管腔擴(kuò)張,而呼氣時(shí)不能回縮,分泌物長(zhǎng)期積存于管腔內(nèi),發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤,支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引,產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉,同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低,反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張?! ? 支氣管擴(kuò)張癥往往經(jīng)常使用抗生素,細(xì)菌耐藥十分常見。通過祛痰劑及支氣管擴(kuò)張劑稀釋膿痰,再經(jīng)體位引流或纖維支氣管鏡吸痰消除痰液,以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。也可通過手術(shù)治療。支氣管擴(kuò)張術(shù)后最常見的并發(fā)癥是余肺不張伴肺部感染,處理方法除靜脈給予有效抗生素。