支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育，導致已發(fā)育支氣管擴張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。

　　支氣管擴張是由什么原因引起

　　有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotileciliasyndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

　　繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。

　　發(fā)病機制

　　支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴張，隨病情進展，支氣管炎癥擴展到外周肺組織，導致其破壞及纖維化，在遠端形成囊狀擴張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

　　支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機會較多，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細，其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴張，稱為中葉綜合征。

　　支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎(chǔ)。