支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)制

　　支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明，可能與機(jī)體遺傳、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。

　　一、支氣管-肺組織感染和阻塞 常見的病毒和細(xì)菌感染使支氣管管腔粘膜充血、水腫，分泌物阻塞使管腔狹小，導(dǎo)致引流不暢而加重感染，兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管-肺組織感染所致支氣管擴(kuò)張最常見的原因。由于兒童支氣管管腔細(xì)，管壁薄弱，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，使彈性減退，或細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。此外，腫瘤、異物吸入或管外腫大的淋巴結(jié)壓迫，也可導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染而致支氣管擴(kuò)張。

　　二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 ①支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥，可能是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。②因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，被稱為Kartagener綜合征，常伴支氣管擴(kuò)張。③與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化和遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥，都可有支氣管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。

　　三、機(jī)體免疫功能失調(diào) 支氣管擴(kuò)張可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)，且體液免疫缺陷比細(xì)胞免疫缺陷更易發(fā)生。體液免疫缺陷者，由于其氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗體，易導(dǎo)致反復(fù)病毒或細(xì)菌感染。另外，目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等免疫相關(guān)疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。

　　支氣管擴(kuò)張病理改變

　　一般繼發(fā)于支氣管-肺組織感染性病變的支氣管擴(kuò)張多見于兩肺下葉，且左下葉較右下葉多見。左下葉支氣管細(xì)長，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，易發(fā)生感染。舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張。上葉支氣管擴(kuò)張一般以尖、后段常見，多為結(jié)核所致。

　　支氣管擴(kuò)張依其形狀改變可分為柱狀和囊狀兩種，亦?；旌洗嬖?。支氣管擴(kuò)張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴(kuò)張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。粘膜表面常有慢性潰瘍，柱狀纖毛上皮鱗狀化生或萎縮，杯狀細(xì)胞和粘液腺增生，支氣管周圍結(jié)締組織常受損或丟失，并有微小膿腫。炎癥可可致支氣管壁血管增多，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。支氣管擴(kuò)張易發(fā)生反復(fù)感染，炎癥可蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫或肺小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變。