欧美亚洲国产日韩精品|每日更新国产精品视频|18禁成年无码免费网站|久久99热成人精品国产|国产亚洲va精品在线观看|一区二区三区在线观看影院|国产精品黄在线观看免费网站|免费 无码 国产在线91下载

注冊
民??叼B(yǎng)生 > 查疾病 > 常見的魚鱗病樣紅皮病有哪些

常見的魚鱗病樣紅皮病有哪些

  魚鱗病是一種以皮膚干燥脫屑為特征的遺傳性皮膚病,根據(jù)臨床表現(xiàn)及遺傳基因的不同可將其分為尋常型魚鱗病、性聯(lián)隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病等。

  1、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

  本型的發(fā)病機(jī)制是由TGM1基因、ALOX12-R、ALOXE3等多個基因的突變引起的。主要表現(xiàn)是患者出生時全身皮膚緊張、潮紅,皮膚表面被覆一層細(xì)小的鱗屑,少部分患者面部受累,患者自感皮膚緊繃。隨年齡的增長病情逐漸減輕,至青春期時趨于好轉(zhuǎn)。

  2、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

  本型的發(fā)病機(jī)制是由KRT1和KRT10基因突變導(dǎo)致的角蛋白合成或講解缺陷引起的。主要表現(xiàn)為患者出生時皮膚潮紅、濕潤和表皮剝脫,受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后即出現(xiàn)大量、體積不等、薄壁松弛性水皰,易破潰而出現(xiàn)糜爛面,結(jié)痂后出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性丘疹,以皮膚皺褶處為著。新生兒期可因繼發(fā)化膿菌感染而發(fā)出臭味,病情嚴(yán)重時可出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂或敗血癥而導(dǎo)致死亡。

史上全明星資料