外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正?;蛟龈?。
二、α地中海貧血
1.靜止型
紅細胞形態(tài)正常,出生時臍帶血中HbBart's含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。
2.輕型
紅細胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血HbBart's含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。
3.中間型
外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。
4.重型
外周血成熟紅細胞形態(tài)改變如重型β地貧,有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF。
孕婦地中海貧血鑒別
根據臨床特點和實驗室檢查,結合陽性家族史,一般可作出診斷。有條件時、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。
1、缺鐵性貧血
輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。
2、傳染性肝炎或肝硬化
因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
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