1.盤狀紅斑狼瘡為紅斑狼瘡之輕型,預(yù)后好。
主要侵犯皮膚、粘膜,很少累及內(nèi)臟,約5%可演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。
1)皮損常見于外露部、面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型,超出頭面范圍稱播散型,日盼后皮損可加重;
2)典型損害為紫紅色斑塊,表面附有粘著性鱗屑,鱗屑下可見角質(zhì)栓和擴(kuò)大的毛孔,逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細(xì)血管擴(kuò)張,萎縮性疤痕,色素沈著或減退。粘膜皮損呈灰白色糜爛面,頭部皮損可致永久脫發(fā);
3)特殊型皮損可呈凍瘡樣或疣狀。
4)5-10%可演變?yōu)橄到y(tǒng)型,少數(shù)可致癌變;
5)少數(shù)病例低滴度抗核抗體陽(yáng)性,如γ球蛋白升高,類風(fēng)濕因數(shù)陽(yáng)性,白細(xì)胞降低,血沈快。
2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡
1)皮損有特征性,可分為兩型。①環(huán)形紅斑形;②丘疹鱗屑型。本病皮損表淺,愈后無(wú)萎縮性疤痕;2.90%皮損呈單一型,10%兩型皮損共存,10%合并盤狀紅斑狼瘡皮損,20%合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損。
3)易發(fā)生光敏,可反復(fù)發(fā)作;
4)系統(tǒng)損害輕,可有肌肉和關(guān)節(jié)疼痛,10-20%有輕度腎炎,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害罕見,本型可與盤狀紅斑狼瘡并存,約1/3病例符合美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn);
5)實(shí)驗(yàn)室檢查:大部分人有高γ球蛋白血癥,類風(fēng)濕因數(shù)陽(yáng)性,80%抗核抗體陽(yáng)性,70%有特異的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗體,個(gè)別補(bǔ)體水平低。
3.系統(tǒng)型紅斑狼瘡,可侵犯全身皮膚和多個(gè)臟器,是紅斑狼瘡中重的一型,青中年女性發(fā)病多。
1)典型皮損為面部蝶形紅斑,甲周紅斑或指遠(yuǎn)端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等;
2)關(guān)節(jié)和肌肉疼痛。為常見早期癥狀之一;
3)多器官受累:可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4)全身癥狀:不規(guī)則發(fā)熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結(jié)腫大,1/3有肝腫大,1/5有脾腫大。