小兒兩性畸形
小兒兩性畸形預防
性別選擇
對兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別,因2歲后的小兒對其性別已獲得了相應的心理發(fā)展,如改變其性別,就有可能造成將來的心理變態(tài)。所以對2歲以上的兩性畸形患兒的性別,應根據(jù)外生殖器的形態(tài)及社會性別來決定。并根據(jù)確定的性別,選擇相應的成形手術,并在必要時給予相應的性激素治療,以促使其符合性別的第二性征的發(fā)育。
1、男性的假兩性畸形或真兩性畸形混合性腺發(fā)育不全癥病兒估計手術后不能有男性功能者,就應使之向女性方向發(fā)展,作睪丸切除和外陰形,必要時作人工陰道手術,有腎上腺皮質(zhì)增生者應給予激素治療。
不管男性或女性方向發(fā)展,體內(nèi)的睪丸切除為好,因可能惡化,向女性發(fā)展的病人,可給予雌激素,一般用乙烯雌酚,每日0.5~1mg。
2、女性假兩性畸形有生育的可能性,由于先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致者,應給糖皮質(zhì)類固醇。第一個月給予強的松1mg/kg/日,以后每日7.5mg,分2次口服,繼續(xù)使用直至尿17-酮下降至正常水平,并根據(jù)尿17-酮及孕三本酮排出量及患兒生長發(fā)育情況決定最小維持量。肥大陰蒂作整形手術使它變小;陰唇陰囊畸形應予矯正。如需作人工陰道手術,有人主張在嬰幼兒期施行,但失敗率較高,多數(shù)主張在婚前幾個月作手術。