夜盲癥
一、癥狀
患維生素A缺乏病常有營(yíng)養(yǎng)不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、麻疹后長(zhǎng)期忌嘴,畏光、不明眨眼等合并癥。年長(zhǎng)兒皮膚會(huì)有干燥、毛囊角化等改變。早期及非典型的病例,眼部的變化較輕,特別在嬰幼兒期容易被忽略。若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙,可在數(shù)星期內(nèi)出現(xiàn)癥狀。嬰兒患先天性膽道梗阻、肝炎綜合征,若并發(fā)肺炎則可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)眼干燥癥。
1、眼部癥狀
出現(xiàn)較早的癥狀,但較大兒童的眼癥狀常出現(xiàn)于其他癥狀之后。
夜盲:在暗環(huán)境下視物不清,定向困難,若不仔細(xì)檢查容易忽略。
畢脫氏斑:數(shù)周至數(shù)月后,結(jié)膜與角膜逐漸失去光澤,稍在空氣中暴露,就干燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結(jié)膜出現(xiàn)變化最早,干燥而起皺褶,角質(zhì)上皮逐漸規(guī)程,形成大小不等的形似泡沫的白斑。
結(jié)膜干燥:淚腺上皮細(xì)胞變性,淚液分泌減少,加之淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞阻塞,眼淚更少?;純何饭猓杂X眼干不適,眼部疼痛,有軋砂感,經(jīng)常眨眼,或用手搓揉,易致繼發(fā)感染。角膜漸變干燥、
其他表現(xiàn):混濁、發(fā)生白翳而軟化。病情進(jìn)展,角膜可發(fā)生潰瘍,在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成,終至失明,視網(wǎng)膜亦有病變,出現(xiàn)眼底干燥,兩眼一般同時(shí)得病,有時(shí)兩眼先后發(fā)病,單側(cè)發(fā)病的僅偶見。
2、皮膚表現(xiàn)
皮膚容易干燥,角化增生、脫屑。
毛囊角化:一種慢性毛囊角化性疾病,一般在四肢伸側(cè)的皮膚出現(xiàn)砂紙樣粗糙或雞皮樣外觀,可見分散的、針頭大、尖頂、毛囊性丘疹,中心有角質(zhì)栓,多為正常膚色或暗紅色,一般無自覺癥狀,偶有輕度癢感,4歲以下的嬰兒少見此癥狀。
此外,還有指甲多紋,失去光澤,蝗折裂,毛發(fā)干脆易脫落等癥狀。
3、其他表現(xiàn)
膿尿:指尿液中含有大量的膿細(xì)胞即白細(xì)胞,臨床上指的膿細(xì)胞就是變性的白細(xì)胞,故該病又稱白細(xì)胞尿?;颊咄ǔ?huì)有腎盂腎炎發(fā)冷發(fā)熱,惡心嘔吐,全身酸痛等全身感染中毒癥狀,局部癥狀有不同程度的腰痛,膀腕刺激,結(jié)石等癥狀。
呼吸道繼發(fā)感染:通常由細(xì)菌繼發(fā)感染發(fā)生,容易造成免疫功能下降,呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。
味覺喪失:舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失,影響食欲,有的患兒可有嘔吐。
其他:體格發(fā)育遲緩。血細(xì)胞生成不良形成貧血。
二、亞臨床表現(xiàn)
指血清維生素A低于20微克/分升,但是沒有出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。
三、診斷
對(duì)可疑病例可做下列檢查有助于診斷:
1、血清維生素A測(cè)定是最可靠的指標(biāo),正常小兒血清維生素A值一般為300~500μg/L,患缺乏癥時(shí)則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;
2、用小棉拭子蘸生理鹽水,自結(jié)膜面上輕輕刮下少許物質(zhì),在顯微鏡下可見到角質(zhì)上皮細(xì)胞;
3、取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數(shù)滴,搖勻,做上皮細(xì)胞計(jì)數(shù)。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細(xì)胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎癥外,可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉淀,更可測(cè)知上皮細(xì)胞角質(zhì)變性的程度。