小兒抽動(dòng)穢語綜合征
一、癥狀
抽動(dòng)穢語綜合征的起病年齡為1~21歲,平均起病年齡為6~7歲,男性明顯多于女性,至少要多3倍以上,大多數(shù)多發(fā)性抽動(dòng)癥起病于2~15歲,學(xué)齡前期和學(xué)齡期兒童為發(fā)病高峰人群,90%在10歲以前起病,以5~9歲最為多見。
多發(fā)性抽動(dòng)癥在伴隨行為問題方面的表現(xiàn)也隨性別而不同,在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多動(dòng)障礙,而在女性病人中更多的是伴有強(qiáng)迫障礙,Kurlan(1992)推測多發(fā)性抽動(dòng)癥的這種性別差異,可能是緣于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在早期發(fā)育過程中受性激素的影響所致。
多發(fā)性抽動(dòng)癥的首發(fā)癥狀表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng),可先后出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn),通常以眼部,面部或頭部的抽動(dòng)作為首發(fā)癥狀,如眨眼,歪嘴動(dòng)作或搖頭等,爾后逐步向頸,肩,肢體或軀干發(fā)展,以眼部抽動(dòng)作為首發(fā)癥狀者占38%~59%,眨眼被認(rèn)為是多發(fā)性抽動(dòng)癥最常見的首發(fā)癥狀,發(fā)聲性抽動(dòng)作為多發(fā)性抽動(dòng)癥的首發(fā)癥狀占12%~37%,通常由清嗓子,干咳,嗅鼻,犬吠聲或尖叫等發(fā)聲組成,穢語僅占1.4%~6%。
二、診斷
1.小舞蹈癥(chorea minor)
風(fēng)濕性小舞蹈癥通常也多發(fā)生于5~15歲,舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)伴有肌張力降低等風(fēng)濕熱體征,有紅細(xì)胞沉降率增快、抗鏈球菌溶血素O及黏蛋白測定結(jié)果增高。病程呈自限性,無發(fā)聲抽動(dòng),抗風(fēng)濕治療有效。
2.肝豆?fàn)詈俗冃?,又稱Wilson病(Wilsons disease)
是銅代謝障礙所引起,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙??梢娊悄ayser-Fleisher色素環(huán),血漿銅藍(lán)蛋白降低等特征可資鑒別。
3.肌陣攣(myoclonia)
可發(fā)生于任何年齡,有多種病因,是癲癇的一種發(fā)作類型,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫,常伴有意識(shí)障礙,腦電圖高度節(jié)律異常??汞d藥物治療可控制發(fā)作。
4.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(delayed discinesia)
主要見于應(yīng)用抗精神病藥期間或突然停藥后所發(fā)生的不自主運(yùn)動(dòng)障礙。