小兒致心律失常性右室心肌病
一、癥狀
1.右心衰竭:以嬰幼兒多見。
2.心律失常:反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常,患者常因運動時出現(xiàn)心悸,胸悶,黑矇等不適就診,或無任何癥狀,因偶然發(fā)現(xiàn)室性心律失常而確診本病,反復(fù)室性心動過速可導(dǎo)致暈厥或猝死,部分患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn),尤多見于35歲以下者及運動員,情緒激動或競技運動時易誘發(fā)。
3.心臟增大而無癥狀:體檢多無異常發(fā)現(xiàn),部分病人有心臟擴大,可聽到第3,第4心音及第2心音固定分裂。
二、診斷
典型病例通過臨床癥狀,心電圖及超聲心動圖所見,診斷不困難,本病確診的金指標(biāo)應(yīng)建立在尸檢或手術(shù)中,組織學(xué)上證實右室大部分心肌為纖維脂肪組織所 取代,然而,多數(shù)病例不可能做到,目前采用1994年歐洲心臟學(xué)會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),包括結(jié)構(gòu),功能,組織學(xué),心電圖,心律失常和遺傳各方面的主,次要標(biāo) 準(zhǔn),符合不同組2項主要標(biāo)準(zhǔn)或1項主要標(biāo)準(zhǔn)加2項次要標(biāo)準(zhǔn),或符合4項次要標(biāo)準(zhǔn),即可診斷本病。