一、癥狀

分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀，水瀉量大且持續(xù)時間長，尤其在禁食72小時以后腹瀉仍無緩解者，有診斷價值;其他包括體重下降、腹部痙攣、皮膚潮紅等。結(jié)合實驗室檢查、血清血管活性腸肽(VIP)測定、B超、CT、選擇性胰動脈造影和經(jīng)皮肝穿刺門靜脈系置管取血法(PT-PC)等定位檢查不難做出診斷。在本病的定位診斷過程中，對兒童病人應(yīng)注意有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤;同時對腎上腺也應(yīng)特別警惕，防止漏診。

1.腹瀉

本病最突出的癥狀就是大量的分泌性腹瀉，有70%的病人每天的腹瀉量在3L以上，糞便稀薄如水樣，外觀如茶色。腹瀉常呈突發(fā)性、暴發(fā)性發(fā)作，但在重癥病人可呈持續(xù)性腹瀉。VIPoma病人在禁食48～72小時后，腹瀉仍然持續(xù)發(fā)生，故禁食72小時可供與其他原因引起的腹瀉進(jìn)行鑒別。

2.水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

由于長期持續(xù)的嚴(yán)重腹瀉，可伴有大量電解質(zhì)的丟失，病人不同程度地存在脫水、循環(huán)血容量下降、豬八戒鉀、低氯血癥、代謝性酸中毒等水、電解質(zhì)和酸堿平衡的紊亂;嚴(yán)重病人甚至可進(jìn)一步導(dǎo)致心律紊亂、低鉀性腎病或腎功能衰竭等并發(fā)癥，乃至死亡。

3.低胃酸或無胃酸

有3/4的病人胃液酸度降低，甚至無胃酸。其發(fā)生機(jī)理是，血管活性腸肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌，從而使胃酸降低，其中部分病人可導(dǎo)致無胃酸。對病人行胃粘膜活檢，發(fā)現(xiàn)壁細(xì)胞數(shù)量正常，進(jìn)一步表明胃酸減少與壁細(xì)胞本身的變化無關(guān)。

4.低磷血癥和高鈣血鈣

有約60%的病人會出現(xiàn)低磷血癥，50%的病人有高鈣血癥。出現(xiàn)鈣、磷代謝障礙的機(jī)理尚未完全闡明，由于在腫瘤切除后高血鈣、低血磷都可恢復(fù)正常，推測與胰島腫瘤本身分泌甲狀旁腺樣激素增多有關(guān)。

5.葡萄糖耐量降低和高血糖癥

約50%的病人有葡萄糖耐量減低，而出現(xiàn)血糖增高者則略少些，約為18%。其原因為血管活性腸肽的分子結(jié)構(gòu)與胰高血糖素很相似，因此可能發(fā)生胰高血糖素樣效應(yīng);亦可能為低血鉀對胰島功能影響的結(jié)果。在切除腫瘤之后葡萄糖耐量也可恢復(fù)正常。

6.其他

約62%的VIPome病人可有腹部痙攣;20%的病人會出現(xiàn)陣發(fā)性皮膚潮紅，常發(fā)生在顏面部或胸部;Bloom報道4%的病人發(fā)生腎結(jié)石，其機(jī)理仍不清楚。

本病從癥狀開始出現(xiàn)到確診的時間平均需要3年(2個月至4年)，也有報道長達(dá)15年才最后確診的。雖然在作出診斷時，惡性VIPoma常常已發(fā)生轉(zhuǎn)移，但因此致死者并不多見;死亡病人往往是由于嚴(yán)重腹瀉引起水、電解質(zhì)紊亂，最后導(dǎo)致心律失?；蚰I功能衰竭。