先天性感覺性神經(jīng)病
一、癥狀
從出生時(shí)即開始發(fā)生的復(fù)發(fā)性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營(yíng)養(yǎng)障礙和反復(fù)損傷而產(chǎn)生。肢端痛覺減退而觸覺存在。有些患者完全無汗。受累部溫覺減退的程度比痛覺更為顯著,但觸覺極少受影響;下肢表現(xiàn)比上肢嚴(yán)重。本病是許多與感覺性神經(jīng)病有關(guān)聯(lián)的疾病或綜合征之一,常見的有足穿通病、脊髓空洞癥、Thevenard綜合征、家族性自主神經(jīng)功能異常及伴無汗的先天性感覺性神經(jīng)病。
二、診斷
從出生時(shí)即開始發(fā)生的復(fù)發(fā)性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營(yíng)養(yǎng)障礙和反復(fù)損傷而產(chǎn)生。肢端痛覺減退而觸覺存在。有些患者完全無汗。受累部溫覺減退的程度比痛覺更為顯著,但觸覺極少受影響;下肢表現(xiàn)比上肢嚴(yán)重。就可考慮本病。