眼眶淋巴管瘤
眼眶淋巴管瘤癥狀診斷
一、癥狀:
1.眼眶淋巴管瘤幾乎均發(fā)生于嬰幼兒,且多伴有眼瞼和結膜侵犯。因進展緩慢,病程長,也有成年之后才就診的患者。眼眶淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)主要是眼球突出,眼瞼腫大及結膜透明腫物。
2.淋巴管瘤多發(fā)生于眶上或內(nèi)上部,眼球突出,且伴有向下移位,進展緩慢。眼球突出度多為輕度或中度,也有超過對側12mm以上者。有時瘤內(nèi)出血,引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加,甚至脫出于瞼裂之外,而后可見眼瞼或結膜下出血,眼球突出減輕。有的病例因反復出血,眼球突出呈現(xiàn)間歇性。但與體位無關,此點可與靜脈曲張鑒別。淋巴管瘤引起的眼球突出雖然明顯,但眶內(nèi)壓增高與之不相稱,壓迫眼球尚可回納,同時眼球周圍軟組織向前隆起,說明眶內(nèi)容,包括腫瘤可向前及周圍移位。淋巴管瘤達到眶前1/3段者可捫及腫物,表面光滑,單一或分葉狀,邊界不清,軟性或有彈性,以光線透照可見透光。
3.眶內(nèi)淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結膜侵犯。表現(xiàn)為眼球突出和眼瞼肥大,捫之如面團樣彌漫性腫物。有的病例病變侵犯眼眶、眼瞼、額部和面頰部,一側顏面部腫大。病變蔓延到結膜,翻轉(zhuǎn)眼瞼可見穹隆部水皰樣腫物,突出于瞼裂。球結膜往往見透明的乳頭樣突出,多者可占據(jù)自角膜至穹隆部全部結膜。眼瞼肥大和上瞼提肌侵犯引起上瞼下垂,遮蓋角膜。眼外肌侵犯,復視和眼球運動障礙。眼底多屬正常。也可見視盤水腫或視神經(jīng)萎縮,伴有視力減退。視力減退是由于瞳孔遮蓋引起的弱視,或視神經(jīng)病變引起。
4.深部淋巴管瘤由于自發(fā)性出血表現(xiàn)為突然眼球突出,偶爾發(fā)生逐漸眼球突出。上呼吸道感染時可急性變化,進行性出血導致視神經(jīng)病變。而聯(lián)合病變,包括深部眶腔間隙和眼瞼或眼球表面,以反復自發(fā)性出血、上呼吸道感染和潛在性病變內(nèi)部壓迫性視神經(jīng)病變而外觀畸形。聯(lián)合病變更常見經(jīng)眶上裂蔓延并可合并顱內(nèi)靜脈血管畸形。復合性病變不僅累及深部和淺層眼眶,也可累及頰部、頸部、面部等身體其他位置。
5.青少年時期眼球突出外下移位,內(nèi)上方可捫及軟性腫塊,眼瞼皮下或結膜下反復出血病史均提示淋巴管瘤的診斷。影像學上典型的表現(xiàn)為MRI所顯示的泡沫狀高信號形狀,尤其是腫瘤內(nèi)出血時的信號對診斷非常有幫助。