黏多糖貯積癥Ⅴ型
一般治療
一、治療
目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療,但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬(wàn)~10萬(wàn)U,4次/d,經(jīng)1個(gè)月~數(shù)月后可改善癥狀,可使尿中黏多糖排出增多,但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應(yīng)用也未見(jiàn)臨床療效。甲狀腺素或生長(zhǎng)激素的應(yīng)用也同樣無(wú)效。對(duì)于輸入新鮮血漿的治療方法意見(jiàn)尚有分歧,一部分作者認(rèn)為可得到明顯的、暫時(shí)的臨床好轉(zhuǎn),但其他作者應(yīng)用卻未得到確切的療效。
二、預(yù)后
良好,壽命似不受影響,有活到60歲以上者。