一般治療

一、治療

對地方性克汀病應早期診治，治療采取綜合療法，原則同散發(fā)性克汀病，有甲低表現(xiàn)者應自生后3個月內(nèi)開始補充甲狀腺激素。

1.治療原則

早期治療，終身用藥，小量開始逐漸加至足量，定期復查，維持甲狀腺正常功能。

2.藥物治療

(1)甲狀腺激素：是治療甲低最有效的藥物。目前甲狀腺激素劑型有3種：

①甲狀腺粉(片)：較穩(wěn)定，半衰期6天左右。甲狀腺粉(片)替代法劑型、用量、服法與散發(fā)性克汀病相同。甲狀腺粉(片)用量為安全起見，甲狀腺粉(片)用量一般從小劑量開始，逐漸加量，是為防止因心肌黏液性水腫急劇消退導致心力衰竭出現(xiàn)。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩(wěn)定，各地產(chǎn)品所含之量亦不統(tǒng)一，故應定期觀察臨床療效及查血T3、T4、TSH，以調(diào)整劑量至維持量，一般可間隔5～7天漸加量一次。1次/d或分2次口服。因長期服藥治療，故還應隨年齡增長不斷增加劑量以滿足機體需要。

每人需要量略有不同，用藥量可根據(jù)臨床表現(xiàn)，如食欲好轉，心率兒童維持在110/min，嬰兒140/min左右，腹脹消失，每天1次正常大便，智力進步。同時血TSH濃度正常，血T4水平應在正常偏高值，以備部分T4轉變?yōu)門3。

藥物反應：過量可致甲亢，臨床出現(xiàn)腹瀉、心悸、吐瀉、多汗、煩躁不安，發(fā)熱等癥狀。長期用藥過量可致消瘦。個別可有過敏反應，出現(xiàn)頻繁期外收縮，宜將藥量分多次口服。

合并心包積液者如無心包填塞癥狀出現(xiàn)，可不必做心包穿刺，經(jīng)甲狀腺粉(片)口服治療后，心包積液可吸收消失。

②左甲狀腺素鈉(L-thyroxine，L-T4)：左甲狀腺素鈉(L-T4)較純，腸道吸收完全。劑量0～3個月10μg/kg;3～6個月7～10μg/kg;6個月～1歲6～8μg/kg;1～5歲4～6μg/kg;5歲以上3～6μg/kg。一般不主張采用L～T3，因70%T3是局部T4脫碘產(chǎn)生。

早產(chǎn)兒及低體重兒暫時性甲低亦應治療，以免影響腦發(fā)育，可觀察治療至確診后為止。

③左旋三碘甲腺酪氨酸鈉(L-triiodothyronine，L-T3)：作用較左甲狀腺素鈉(L-T4)快，進入組織濃度高，代謝、排泄也較迅速。

(2)維生素類：甲、乙、丙、丁種維生素應長期按臨床需要補充，尤其易有口角炎者應供應維生素B2 (核黃素)。

(3)礦物質(zhì)：鈣片亦應長期服用以供給生長發(fā)育之用，貧血者應加服鐵劑。有人提出缺碘地區(qū)同樣缺乏其他稀有元素，如鋅、鎂等?？上鄳a充，進行觀察。

3.新生兒呆小癥

治療與一般方法完全相反，從開始應投以大量，否則將對智力發(fā)育帶來不良影響，從每天10mg/kg開始，以后的用量根據(jù)檢查結果和臨床癥狀進行調(diào)整。

4.幼年黏液性水腫治療

與較大的呆小病患兒相同。

5.智能培訓

聾啞者應受專門訓練。在發(fā)病地區(qū)，組織地方性克汀病患兒進行直觀訓練生活能力，開展體育活動，簡單家務勞動的培訓。能獲得一定療效。

二、預后

應樹立信心堅持終身治療，不能中斷，否則前功盡棄;尚應加強輔導，經(jīng)常教育患兒，使智力有所進步，飲食中應富于熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。

我國對地方性克汀病進行防治研究，現(xiàn)全國推行食用碘鹽有利于本病的預防。用碘油或其他碘制劑等綜合治療。目前基本上控制了地方性甲腫和克汀病的新的發(fā)生。對已經(jīng)遺留下來的造成不同程度智力障礙的患者，如何提高他們的智商，是相當艱難的。