Ⅳ型腎小管性酸中毒
一般治療
一、治療:
本病治療原則主要是控制高鉀血癥和糾正酸中毒。
1.降低血鉀
(1)限制鉀的攝入,食物含鉀宜<30mmol/d;應(yīng)限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆類、海帶等含鉀豐富,要避免食用。
(2)含鉀高的藥物如青霉素G(青霉素鉀鹽)(每百萬單位含鉀為1.6mmol/L)、金錢草、夏枯草等不宜用。
(3)使用排鉀利尿藥,如可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)或呋塞米(速尿)。
(4)口服陽離子交換樹脂,如聚磺苯乙烯鈉(聚苯乙烯磺酸鈉)能吸附腸道中的鉀而釋放鈉,口服15~20g,2~3次/d。
(5)嚴(yán)重高鉀需透析治療,透析前應(yīng)先用藥物降鉀,以防心跳驟停。
2.糾正酸中毒及水電失衡 治療高血鉀原則是拮抗鉀的毒性,當(dāng)血漿pH值升高0.1,血漿鉀約降低0.8mmol/L,血液的酸堿度對血鉀的影響是顯著的,因此,選用碳酸氫鈉既糾酸又促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移,有助減輕高血鉀。每天可補(bǔ)充碳酸氫鈉1.5~2mmol/kg,還可在補(bǔ)充堿性藥物同時(shí)加用葡萄糖和胰島素,也可用葡萄糖酸鈣或氯化鈣稀釋后靜推以加快鉀的排泄;脫水失鈉時(shí)需適當(dāng)補(bǔ)充0.9%氯化鈉。禁用潴鉀利尿藥、肝素、普萘洛爾、吲哚美辛等可引起高血鉀及代謝性酸中毒的藥物。
3.糾正低腎素、低醛固酮血癥 本型系腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)合成與釋放障礙所致。單純低醛固酮血癥時(shí)可用激素,口服地塞米松,每天0.1~0.3mg。而對低腎素低醛固酮血癥須應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素,氟氫可的松(9-α-Fludrocortisone)效果顯著。其作用機(jī)制是能使腎小管泌H+ 增多、產(chǎn)氨與排銨增加、凈酸排量增加、尿鉀增多、HCO3-和Na+ 重吸收增強(qiáng)等,能有效地糾正酸中毒和降低血鉀,一般每天服0.1mg。低腎素血癥常伴鹽皮質(zhì)激素拮抗,或存在腎小管對醛固酮反應(yīng)低下時(shí),則需較大劑量,每天0.3~0.5mg。本藥可誘發(fā)高血壓、水鈉潴留。對原有高血壓、心功能不全、高血容量者慎用。用藥中注意監(jiān)視血壓、體重、血鉀或有否水腫和心衰,及時(shí)調(diào)整藥物劑量。
4.應(yīng)用呋塞米及噻嗪類利尿藥 這類利尿藥有刺激腎小管泌H+ 、排K+、排Na+ 、排Cl-)及排水作用,增加氨生成可改善尿液酸化。同時(shí)利尿后血容量降低,促使繼發(fā)性醛固酮增多,故有一定療效。對低醛固酮血癥者可與激素合用,療效反應(yīng)較好,對高血壓者有降壓作用。呋塞米(速尿)亦能改善高鉀血癥和酸中毒,但要充分?jǐn)z入食鹽,以防止用呋塞米(速尿)后,細(xì)胞外液的容量不足。
5.積極治療其根底疾病 如鹽皮質(zhì)激素抵抗性高鉀血癥,這種情況不常見,其高鉀血癥和酸中毒對鹽皮質(zhì)激素治療無效。此種情況僅見于個(gè)別病人,其腎臟病變發(fā)生在遠(yuǎn)端腎單位,導(dǎo)致嚴(yán)重的尿中丟失鹽(失鹽腎),血腎素和醛固酮水平升高,和有細(xì)胞外液容量不足。治療上需要補(bǔ)充鹽和堿,而不要使用鹽皮質(zhì)激素。另有一些病人有高鉀血癥,但酸中毒較輕,沒有腎病作為根底疾病,尿內(nèi)也沒有丟失鹽類,血漿腎素和醛固酮的水平低,但高鉀血癥和酸中毒用鹽皮質(zhì)激素治療無效。其發(fā)病機(jī)制可能是遠(yuǎn)曲小管對氯的通透性增加,氯化鈉重吸收升高,以及尿鉀排泄減少,引起高鉀血癥,而后者能抑制氨的生成,引起酸中毒。治療上可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)等噻嗪類利尿藥或低鹽飲食。
Ⅳ型腎小管性酸中毒中醫(yī)治療
辨證論治
一、中醫(yī)治療
腎小管酸中毒的中醫(yī)辨證治療 基本治療原則是補(bǔ)脾和胃、燥濕滋陰、溫陽補(bǔ)腎。本病以腎精不足為特征的病證,稟賦不足抑或腎精虧損,在疾病治療中以健脾補(bǔ)腎為主。早期以腎系癥候表現(xiàn),生長發(fā)育滯遲,骨骼萎軟,成人腰膝酸軟、骨痛等,施治時(shí)重點(diǎn)是補(bǔ)腎。隨著病變發(fā)展而虛損及脾時(shí),則應(yīng)健脾和胃。中期陰津虧損,腎陽虛者,當(dāng)滋陰補(bǔ)腎。后期陰損及陽,陰陽俱虛,腎陽去,則當(dāng)溫補(bǔ)腎陽。臨證時(shí)可按下列分型治療。
(1)腎精不足型主證:小兒發(fā)育遲緩,身材矮小,智力和動作遲鈍,囟門難閉,骨骼痿軟。成人腰膝酸軟,四肢疼痛,骨骼畸形,舌淡紅,苔薄白,脈細(xì)沉。
治療原則:滋陰益腎健脾。
基本方:七福飲加減。
(2)脾氣虛弱型主證:胃納減少,食后作脹,身倦無力,氣短懶言,面色萎黃,大便溏泄,舌淡嫩,苔白,脈緩細(xì)。
治療原則:益氣健脾。
基本方:香砂六君子湯加味。
(3)胃陰不足型主證:多飲,多尿,煩渴,口干咽燥,不思飲食,大便干結(jié),舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。
治療原則:滋養(yǎng)胃陰。
基本方:益胃湯加減。
(4)陰陽二虛型主證:形寒肢冷,四肢無力,萎軟不仁,頭昏耳鳴,面色晦暗,舌淡苔白,脈象細(xì)沉。
治療原則:滋陰溫補(bǔ)腎陽。
基本方:金匱腎氣丸加減。
腎小管酸中毒是慢性疾病,患者體質(zhì)常常較差,中醫(yī)治療可以調(diào)理器官功能,增強(qiáng)體質(zhì),提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。
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