一般治療

一、治療

1.減低免疫抑制強(qiáng)度

減低免疫抑制強(qiáng)度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明顯改善。

對于嚴(yán)重病人可將潑尼松減至維持量7.5～10mg/d，并停用其他免疫抑制劑，如果無療效(指在10～20天內(nèi)腫瘤腫塊無縮小)則需考慮其他治療。對于病灶局限的病情較輕的病人，停用硫唑嘌呤，潑尼松和環(huán)孢素(或他克莫司(FK506))劑量減半，必要時在2周后再減半免疫抑制強(qiáng)度。

2.抗病毒治療

阿昔洛韋有或更昔洛韋與其他方法一起用于治療PTL。

3.化學(xué)治療和放射治療

對于單克隆惡性轉(zhuǎn)化的PTL，首選的治療方法也是減少免疫抑制強(qiáng)度，如果沒有效果再選擇化療或其他方法。新近的資料表明強(qiáng)烈化療如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案對于這些病人具有更好的療效。在化療期間停用所有的免疫抑制治療，在最后一個療程化療結(jié)束后再重新開始應(yīng)用。對有局灶性病變或CNS受累的病人，在受累部位進(jìn)行放療是有益的。

4.干擾素α

干擾素α具有抗病毒作用，因此也用于本病的治療。干擾素α(500萬U，每周3次)治療3個月為一療程。

5.免疫治療

(1)抗B細(xì)胞抗體：應(yīng)用小鼠單克隆抗體CD21和CD24治療。此外，抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)也在臨床試驗(yàn)之中，并已初步取得較好的療效。

(2)過繼免疫治療：LAK細(xì)胞治療。另一用于嚴(yán)重的多克隆PTL和一些單克隆B細(xì)胞淋巴瘤的過繼免疫治療的方法是供者淋巴細(xì)胞輸注或EBV特異的T細(xì)胞株細(xì)胞輸注。

(3)靜脈輸注免疫球蛋白：常與其他方法聯(lián)合應(yīng)用。

二、預(yù)后

文獻(xiàn)報道本病的總的生存率為25%～35%，預(yù)后隨著疾病的克隆性和嚴(yán)重程度的不同而變化。單克隆惡性淋巴瘤的死亡率高達(dá)80%，其中T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后更差。用于普通人群NHL患者的國際預(yù)后指數(shù)(IPI)在PTL病人預(yù)后判斷中的應(yīng)用價值有限。一組61例病人的多元分析資料表明，一般狀況2級和累及1個以上病灶是2個預(yù)后差的指標(biāo)，中位隨訪22個月時，在有1個和2個預(yù)后差指標(biāo)的兩組病人中，前者和后者的中位生存期分別為34個月和1個月。