張曉輝

　　男，博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，山西籍;同濟醫(yī)科大學(xué)獲得臨床血液學(xué)博士學(xué)位;現(xiàn)在北京大學(xué)人民醫(yī)院血研所，從事造血干細(xì)胞移植以及出凝血疾患的臨床工作; 研究方向：異基因造血干細(xì)胞移植以及出凝血疾患的研究。承擔(dān)國家科技支撐計劃，國家自然科學(xué)基金以及北京市多項研究課題; 獲省級科技進(jìn)步二等獎2項;獲衛(wèi)生部青年崗位能手稱號;發(fā)表的研究學(xué)術(shù)論文80余篇，譯著1部，參編血液病專著2部。

　　急性淋巴細(xì)胞白血病

　　急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)是一種起源于淋巴細(xì)胞的B系或T系細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生的惡性腫瘤性疾病。

　　異常增生的原始細(xì)胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同時也可侵及骨髓外的組織，如腦膜、淋巴結(jié)、性腺、肝等。

　　我國曾進(jìn)行過白血病發(fā)病情況調(diào)查，ALL發(fā)病率約為0.67/10萬。在油田、污染區(qū)發(fā)病率明顯高于全國發(fā)病率。

　　ALL兒童期(0～9歲)為發(fā)病高峰，可占兒童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。

　　目前依據(jù)ALL不同的生物學(xué)特性制定相應(yīng)的治療方案已取得較好療效，大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存，并且有治愈的可能。

　　急性淋巴細(xì)胞白血病的病因

　　ALL與其他白血病一樣，白血病細(xì)胞的發(fā)生和發(fā)展起源在造血祖細(xì)胞或干細(xì)胞。目前，對于其病因及發(fā)病機制尚未完全清楚，但與一些危險因素有關(guān)。

　　1.遺傳及家族因素

　　大約5%ALL與遺傳因素相關(guān)。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高。

　　2.環(huán)境影響

　　電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機制未明，特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多。

　　化學(xué)物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑被認(rèn)為與人類白血病密切相關(guān)。

　　3.基因改變

　　所有ALL細(xì)胞都有獲得性基因改變，包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點突變及重復(fù)等變化。

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