肺是我們?nèi)梭w比較重要的器官之一,是人體的凈化器。男性的肺部疾病一般高于女性。肺動脈高壓既是一種疾病,又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。如果患者靜息時肺動脈平均壓超過20mmHg,就可以診斷為肺動脈高壓。下面我們就倆詳細的看一下。
1、血管收縮
患者早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化,這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機制。
門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動脈高壓細胞內(nèi)鈣含量,但能增加繼發(fā)性肺動脈高壓細胞內(nèi)鈣水平,表明某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調(diào),提示鉀通道異常可能在原發(fā)性肺動脈高壓病因中起一定作用。
2、肺血栓栓塞
組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕,內(nèi)膜纖維化呈偏心性,從不發(fā)生擴張性病變,類纖維素動脈炎及叢樣病變形成,與致叢性肺動脈病不同。
3、家族因素
肺動脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢的疾病,伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。
4、藥物與飲食
口服避孕藥與原發(fā)性肺動脈高壓的關(guān)系尚不明確,某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓患者沒有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。
5、自身免疫性疾病
原發(fā)性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動脈高壓。
6、肝硬化和門脈高壓
肝硬化患者可發(fā)生肺動脈高壓,組織學改變與原發(fā)性者不能區(qū)別,二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的0.016%~0.26%。