實驗室檢查
血友病甲驗室檢查的特點是:①凝血時間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異常。
基因診斷
利用分子生物學技術(shù),發(fā)現(xiàn)血友病患者基因突變位點和形式,并可于產(chǎn)前進行胎兒基因診斷。
治療預防出血
自由養(yǎng)成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射。
局部止血
表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關(guān)節(jié)畸形。嚴重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。
替代療法
目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平。
使用的制劑有:因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑冷沉淀物凝血酶原復合物輸血漿或新鮮全血約15%血友病甲患者經(jīng)反復因子Ⅷ 替代治療后,出現(xiàn)抗因子Ⅷ抗體。
這種患者治療方法是
?、僭黾右蜃英?劑量達原劑量一倍以上;
②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原復合物;
?、鄞髣┝勘N蛋白靜脈輸注;
?、苊庖咭种苿?,如環(huán)磷酰胺;
?、萦面溓蚓鞍譇吸附抗體。
基因治療
正在進行動物實驗和臨床前期驗證。
預防保健根據(jù)本組疾病的遺傳方式,應對患者家族成員進行篩查,以確定可能的其他患者攜帶者,通過遺傳咨詢,使他們了解遺傳規(guī)律。
運用現(xiàn)代診斷技術(shù)對家族中的孕婦進行基因分析和產(chǎn)前診斷,如確定胎兒為血友病,可及時終止妊娠。
在醫(yī)生指導下,對血友病患兒進行有計劃的家庭治療非常重要,尤其適合我國國情。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外,其他患者均可家庭治療。對于重癥患兒,亦可采取預防性治療以預防血腫形成關(guān)節(jié)畸形。
結(jié)語:通過上文對于甲型學友病的描述和講解,我想大家對于甲型血友病應該有了一個比較大致的了解,雖然甲型血友病比較難以治療,但是我相信,隨著科學技術(shù)的發(fā)展,醫(yī)療水平的提高,對于甲型血友病這樣的疾病一定會有更好的辦法來解決的!