大家知道什么是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥嗎，對于這樣的疾病，大家一定不是太了解的吧，那么大家知道什么是細胞增殖嗎，細胞增生又是怎么回事呢，下面就讓我們來了解一下吧。

　　langehans細胞組織細胞增生癥是一種罕見的肺部疾病，通常在青少年發(fā)病，與吸煙密切相關(guān)，大多為良性和長期的過程。通過與朗格漢斯細胞的增殖浸潤及肺組織的病理變化，及雙肺多發(fā)性肺結(jié)節(jié)和囊腔形成。

　　輔助檢查

　　1、胸片

　　PLCH早期，胸片表現(xiàn)為雙肺邊界不清的微結(jié)節(jié)或網(wǎng)結(jié)節(jié)浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結(jié)節(jié)同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鑒別。

　　PLCH胸片可見氣胸，極少數(shù)病例可見肋骨的溶骨性損害。胸腔積液和肺門淋巴結(jié)腫大罕見。合并肺動脈高壓時，胸片示右下肺動脈干增寬，肺動脈段膨隆，以及右心室擴大。少數(shù)早期患者(<10%)胸片正常。

　　2、胸部HRCT

　　對于胸部的檢查，要清楚它的一個特點，主要就是疾病早期的病變是主要以小葉中心結(jié)節(jié)為主的，還會伴有少量的囊腔的改變。

　　囊腔改變是相對較晚的病變，囊壁厚薄不規(guī)則、直徑大小不一，呈彌漫性分布，以中上肺野為著。晚期可以出現(xiàn)遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病變呈現(xiàn)從結(jié)節(jié)到囊性結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的變化規(guī)律。

　　3、肺功能

　　一氧化碳彌散量(DLCO)下降見于60%～90%的患者。常見肺活量(VC)和肺總量(TLC)降低，殘氣量(RV)與TLC比值增高。20%～30%的患者有氣流受限，第1秒用力呼氣容積(FEV1)與肺活量(VC)的比值降低。

　　疾病終末期，少數(shù)患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散障礙。10%～15%的患者靜息肺功能正常。動脈血氣分析與肺臟受累的程度有關(guān)。

　　4、支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗

　　對于支氣管以及支氣管沒有異常的表現(xiàn)的話，會有其他的一線相關(guān)的特異性的癥狀出現(xiàn)，對于支氣管粘膜的診斷對于排除其他診斷有幫助。

　　支氣管肺泡灌洗液(BALF)細胞分析有助于診斷和鑒別診斷，BALF中CD1a(OKT6)陽性的朗格漢斯細胞大于5%(正常小于1%)，結(jié)合胸部影像可以提示PLCH的診斷，但敏感性較低(25%～50%)，因為在很多疾病中，BALF中CD1a陽性細胞呈不同程度的增高(2%-5%)。

　　值得注意的是，胸部影像正常的吸煙者，BALF中CD1a陽性的細胞可以達到3%。BALF分析有助于鑒別結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、肺結(jié)核、肺癌和肺泡出血等彌漫性肺疾病。

　　5、外科肺活檢

　　外科肺活檢取得的肺組織確切，具有較高的診斷價值。雖然外科肺活檢是疾病診斷的金標準，但是有一定的創(chuàng)傷性，如果掌握臨床表現(xiàn)和典型的影像學資料，可以做出臨床診斷，避免外科肺活檢。

　　6、實驗室檢查

　　不具有特異性，外周血嗜酸粒細胞、免疫球蛋白、自身抗體，以及血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶通常在正常范圍。

　　疾病治療

　　1、戒煙

　　戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。

　　2、糖皮質(zhì)激素

　　有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經(jīng)驗性應用糖皮質(zhì)激素。強的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐漸減量，連續(xù)服用6～12個月。但激素的療效，尚未得到證實。

　　3、細胞毒藥物

　　細胞毒藥物如長春新堿、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無緩解或?qū)に刂委煕]有反應的多器官受累患者。細胞毒藥物的療效尚不清楚。

　　4、肺移植

　　終末期PLCH患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙;肺移植后，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發(fā)PLCH。