朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的典型癥狀

　　(1)皮疹

　　皮膚病變常為變?cè)\的首要癥狀，皮疹呈各種開(kāi)頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后，開(kāi)始為斑丘疹，很快發(fā)生滲出(類(lèi)似于濕疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后結(jié)痂、脫悄，后留有色素白斑，白斑長(zhǎng)時(shí)不易消散。

　　(2)骨病變

　　骨病變幾乎見(jiàn)于所有的LCH患者，單個(gè)的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎?，主要表現(xiàn)為溶骨性損害。以頭顱骨病變多見(jiàn)，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當(dāng)多見(jiàn)。在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解，顱骨破壞從蟲(chóng)蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規(guī)則、呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀。

　　(3)淋巴結(jié)

　　LCH的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式。單純的淋巴結(jié)病變，即稱(chēng)為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細(xì)胞肉芽腫;為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變;作為全身彌散性LCH的一部分。

　　(4)耳和乳突

　　LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細(xì)胞增殖和浸潤(rùn)的結(jié)果。有時(shí)很難與彌漫性細(xì)菌性耳部感染相區(qū)別。主要癥狀有外耳道溢膿，耳后腫脹和傳導(dǎo)性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。

　　(5)骨髓

　　正常情況下骨髓內(nèi)一般沒(méi)有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內(nèi)有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內(nèi)LC浸潤(rùn)的數(shù)量不成正比。僅憑骨髓內(nèi)出現(xiàn)LC，不足以做為L(zhǎng)CH的診斷依據(jù)。

　　(6)胸腺

　　胸腺是LCH常常累及的器官之一。

　　(7)肺

　　LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分，也可能單獨(dú)存在，即所謂原發(fā)性肺LCH。任何年齡都可出現(xiàn)肺部病變，但兒童期多見(jiàn)于嬰兒，表現(xiàn)為輕重不等的呼吸困難，缺氧和肺的順應(yīng)性變化。重者可出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫，極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡。肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。

　　(8)肝臟

　　全身彌散性LCH常常侵犯肝臟，肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū)，受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門(mén)嚴(yán)重的組織浸潤(rùn)，出現(xiàn)肝細(xì)胞損傷和膽管受累，表現(xiàn)肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等，進(jìn)而可發(fā)展為硬化性膽管炎、肝纖維化和肝功能衰竭。

　　(9)脾臟

　　彌散性LCH常有脾肘腫大，伴有外周血一系或多系血細(xì)胞減少，其原因可能為脾臟的容積擴(kuò)大，造成血小板和粒細(xì)胞的阻滯而并非破壞增多，受陰滯的血細(xì)胞與外周血細(xì)胞仍可達(dá)到動(dòng)態(tài)平衡，故出血癥狀并非常見(jiàn)。

　　(10)胃腸道病

　　變常見(jiàn)于全身彌散性LCH，癥狀多與受侵的部位有關(guān)，以小腸和回腸常受累，表現(xiàn)嘔吐、腹瀉和吸收不良，長(zhǎng)時(shí)間可造成小兒生長(zhǎng)停滯。

　　結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹想必大家對(duì)于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是我們生活中非常少見(jiàn)的一種疾病情況，對(duì)于這樣的疾病，需要及時(shí)的診斷以及治療哦。