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多囊腎能活多久 多囊腎是如何發(fā)生的

  多囊腎是一種遺傳性疾病,以中年人發(fā)病居多,但隨著生活水平提高,多囊腎開始有了年輕化的趨勢。而患者想問的一句話就是,多囊腎能活多久,多囊腎如何治療呢。下面,我們就來看看詳細內(nèi)容,了解多囊腎的病因以及它的預防吧。

  專家表示多囊腎患者應該正視這一疾病,一旦被查出多囊腎就應積極主動地去治療。早期治療多囊腎對后期生存空間有極大的幫助。所以多囊腎患者如能做到早發(fā)現(xiàn)早治療,就能大限度延長生命。多囊腎能活多長時間?主要受以下幾種因素的影響。

  1、一般到成年人30歲以后才開始出現(xiàn)臨床癥狀,發(fā)病年齡越早,臨床癥狀越重,發(fā)病年齡越晚,臨床癥狀相對較輕,男性重于女性。

  2、患者出現(xiàn)癥狀后,一般發(fā)展到腎功能衰竭的時間平均為10年以上,但其中有很大的個體差異。

  3、成人型多囊腎從出生就帶有多發(fā)性囊腫,但有不少患者始終無臨床表現(xiàn),未發(fā)病。很多人是在體檢時被發(fā)現(xiàn)患有多囊腎的。

  4、在多囊腎患者中約有30%伴有多囊肝,但肝功能正常,也無任何的癥狀。而脾、胰、肺、卵巢等也會有囊腫存在,約有2%的多囊腎患者可發(fā)生顱內(nèi)血管畸形和動脈瘤存在,極易導致顱內(nèi)出血。

  當被確診為多囊腎時,患者一定要及早進行科學有效治療。從多名患者外科治療后反應來看,除非急癥,腎囊腫無論囊體大小均不宜首選穿刺治療。原因之一是囊體都是具有完整的封閉的包膜,囊液是由囊壁分泌的,穿刺可以抽出囊液,但無法使包膜消除,穿刺后囊體因受刺激,增長的更快。另外,反復穿刺可帶來囊腫內(nèi)的感染,甚至會引起囊腫癌變。所以,切不可不加考慮即行穿刺治療。另一方面,對于一小部分適合穿刺的患者,穿刺雖然短時間內(nèi)減輕當前的痛苦,但穿刺后,囊腫往往增長迅速,所以,穿刺后好配全合藥物治療,以抑制穿刺后囊腫迅速增長的情況。

當被確診為多囊腎時,患者一定要及早進行科學有效治療

  病因

  90%多囊腎患者的異?;蛭挥?6號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

  本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

  多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強增殖性。上皮細胞轉(zhuǎn)運異常是多囊腎的另一顯著特征,表現(xiàn)為細胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

  目前許多研究已證明,這些異常均有與細胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了??傊?,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機制之一。

  臨床表現(xiàn)

  1.腎腫大

  兩側(cè)腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質(zhì)地較硬。

  2.腎區(qū)疼痛

  常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。

  3.血尿

  約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0克/天。腎內(nèi)感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。

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