說(shuō)到重癥肌無(wú)力，很多人都會(huì)覺(jué)得很陌生，但是說(shuō)到漸凍癥，大家就恍然大悟了。其實(shí)重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病。那么你知道重癥肌無(wú)力的癥狀是什么嗎，重癥肌無(wú)力的治療方法有哪些呢，下面我們就一起來(lái)了解一下吧。

　　重癥肌無(wú)力的發(fā)病率為8～20/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)，我國(guó)南方發(fā)病率較高。重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。

　　病因及發(fā)病機(jī)制

　　目前MG被認(rèn)為是經(jīng)典的自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的AchR的損害有關(guān)。主要由AchR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的AchR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。針對(duì)AchR的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有AchR的抗原性，對(duì)AchR抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。

　　病理

　　重癥肌無(wú)力的主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見(jiàn)神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見(jiàn)突觸后膜崩解，其上AchR明顯減少并且可見(jiàn)IgG-C3-AchR結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時(shí)可見(jiàn)肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見(jiàn)肌萎縮。

　　臨床表現(xiàn)

　　從新生兒到老年人的任何年齡均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數(shù)患者有家族史。起病隱匿，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。

　　臨床特征

　　MG患者肌無(wú)力的顯著特點(diǎn)是每日波動(dòng)性，肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累為常見(jiàn)，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無(wú)力常從一組肌群開(kāi)始，范圍逐步擴(kuò)大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。

　　面部及咽喉肌受累時(shí)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難;說(shuō)話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時(shí)則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。四肢肌肉受累以近端無(wú)力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺(jué)正常。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱(chēng)之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌無(wú)力癥狀以外，MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關(guān)的疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和類(lèi)肌無(wú)力綜合征。

　　疾病治療

　　MG的治療可以分為兩部分，一是對(duì)癥治療，不針對(duì)病因，僅用于暫時(shí)改善肌無(wú)力癥狀。二是針對(duì)MG病理生理機(jī)制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。

　　對(duì)癥治療

　　膽堿酯酶抑制劑可以通過(guò)抑制膽堿酯酶的活性來(lái)增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時(shí)改善癥狀，維持基本生命活動(dòng)，爭(zhēng)取進(jìn)一步實(shí)施免疫治療的時(shí)間。只有當(dāng)肌無(wú)力影響患者的生活質(zhì)量，出現(xiàn)明顯的四肢無(wú)力、吞咽和呼吸困難時(shí)才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小時(shí)服1片，可根據(jù)肌無(wú)力癥狀的輕重而適當(dāng)調(diào)整給藥時(shí)間，每日大劑量成人不超過(guò)600mg，兒童不超過(guò)7mg/kg。對(duì)吞咽極度困難而無(wú)法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小時(shí)后當(dāng)該藥作用尚未消失時(shí)再繼以溴吡斯的明口服。與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，取得明顯治療效果后，應(yīng)首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

　　病因治療

　　包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。

　　(1)腎上腺皮質(zhì)激素

　　是現(xiàn)今國(guó)際公認(rèn)有效的常規(guī)療法?？勺鳛檠奂⌒?I型)，輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時(shí)措施的同時(shí)，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法(下樓法)和漸增法(上樓法)。對(duì)于眼肌型的患者，通常給小劑量強(qiáng)的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。