什么是重癥肌無(wú)力,重癥肌無(wú)力是一種嚴(yán)重的自身免疫性疾病。那么你知道重癥肌無(wú)力是怎樣發(fā)生的嗎,重癥肌無(wú)力治療方法又有哪些呢,怎樣才能預(yù)防重癥肌無(wú)力呢,下面我們就一起來(lái)了解一下吧。
重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕?;疾÷蕿?7~150/100萬(wàn),年發(fā)病率為4~11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1~5歲居多。
治療
1.藥物治療
(1)膽堿酯酶抑制劑
是對(duì)癥治療的藥物,治標(biāo)不治本,不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用,用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制
常用的免疫抑制劑為
?、倌I上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素;
?、诹蜻蜞堰?
?、郗h(huán)抱素A;
④環(huán)磷酸胺;
?、菟四?。
(3)血漿置換
通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過(guò)2個(gè)月。
(4)靜脈注射免疫球蛋白
人類(lèi)免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。
(5)中醫(yī)藥治療
重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論,在治療上加用中醫(yī)中藥,可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用,在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手術(shù)
患者90%以上有胸腺異常,胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一。適用于在16~60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者,大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。
臨床表現(xiàn)
重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無(wú)力,顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。
1.重癥肌無(wú)力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下癥狀
(1)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難,常伴鼻音。
(3)咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。
(4)頸軟、抬頭困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。
(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)?yán)щy。