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漸凍人癥 引發(fā)漸凍人癥的原因是什么

  提起漸凍人癥,大家不約而同的會(huì)想起冰桶挑戰(zhàn),其實(shí)漸凍人癥就是醫(yī)學(xué)上所說(shuō)的肌萎縮側(cè)索硬化。那么你知道漸凍人癥的患病原因是什么嗎,漸凍人癥有哪些臨床表現(xiàn),漸凍人癥該怎樣治療,預(yù)防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起來(lái)看看吧。

  漸凍人癥是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。

  病因

  肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因,目前主要理論有以下幾種。

  1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間,久而久之,造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。

  2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。

  3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏,使神經(jīng)細(xì)胞無(wú)法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育。

  臨床表現(xiàn)

  早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍o(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產(chǎn)生呼吸衰竭。

  依臨床癥狀大致可分為兩型

  1.肢體起病型

肢體起病型

  癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力,后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

  2.延髓起病型

  在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí),就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

  漸凍過(guò)程

  1.癥狀開始期

  罹病初期,可能手無(wú)法握筷,或走路會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無(wú)任何明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。

  2.工作困難期

  已明顯肢體無(wú)力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場(chǎng)上則已出現(xiàn)障礙。此時(shí)需要適度休息,以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評(píng)估,提供必要復(fù)健,且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會(huì)資源。

  3.生活困難期

  病程進(jìn)入中期,手或腳,或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙,生活無(wú)法自理,可能也無(wú)法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。

  4.吞咽困難期

  進(jìn)入中末期,四肢幾乎完全無(wú)力,說(shuō)話嚴(yán)重障礙,進(jìn)食時(shí)容易嗆到,有些需管灌喂食,否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

漸凍人癥 漸凍人癥的原因 漸凍人癥的治療 
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