我想大家應(yīng)該都聽說過斜頸,那么,很少有人聽說過痙攣性斜頸,痙攣性斜頸是什么病因引起的呢?痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)有哪些呢?痙攣性斜頸的病因是什么呢?下面我們一起來看看痙攣性斜頸的治療方法吧!
首先一起和小編來看看痙攣性斜頸是什么,然后起來來了解一起痙攣性斜頸的病因,下面我們來看看吧!
痙攣性斜頸
痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力障礙,表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮,引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣性傾斜。它是一種錐體外系運(yùn)動障礙,是一種獨(dú)立的器質(zhì)性疾病。然而精神因素如焦慮、反應(yīng)性抑郁癥等對此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用,情緒的沖動甚至是此病加速發(fā)
一、病因
1.遺傳因素:部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步,在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中,頸肌張力障礙見于約10%的一級和二級親屬,有常染色體顯性遺傳的證據(jù),伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn),一個家族的發(fā)病與染色體18P相關(guān)。而后兩個家族中基因缺乏DYT1位點(diǎn)的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。
2.外傷:外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因,文獻(xiàn)報(bào)道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。
3.前庭功能異常:有報(bào)道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應(yīng)性增高或不對稱,在用肉毒素治療后不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時,許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發(fā)于。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。
4.其他:短時或長時間的頸部震動刺激發(fā)現(xiàn),患者頭位改變存在明顯的差異,這是由于周圍本體感覺刺激發(fā)生改變,使中樞性控制頭頸代償扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累,傳入神經(jīng)動的中樞整合功能發(fā)生障礙。
二、發(fā)病機(jī)制
痙攣性斜頸是運(yùn)動障礙性疾病的一種,只累及區(qū)域性肌肉,而且是成年起病的肌張力障礙,病理改變至今不明。僅有少數(shù)痙攣性斜頸可在其基底節(jié)區(qū)發(fā)現(xiàn)有一明確的癇灶。Tarlov報(bào)道1例后仰型斜頸,出現(xiàn)雙側(cè)殼核及未定帶有腔隙形成;1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動癥病人出現(xiàn)雙側(cè)尾狀核和蒼白球區(qū)域內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失。也有一些學(xué)者報(bào)道痙攣性斜頸沒有結(jié)構(gòu)性改變。
臨床上診斷和治療要通過細(xì)致的臨床觀察和肌電圖檢查進(jìn)行區(qū)分。
痙攣性斜頸應(yīng)該如何預(yù)防?
一、預(yù)防
本病由于病因不明,故無有效的預(yù)防措施,臨床上主要的是積極地進(jìn)行治療,理療和按摩有時能暫時緩解痙攣,例如在頭旋轉(zhuǎn)的同時對同側(cè)下頜施加可感覺到的輕度壓力(感覺的生物反饋技術(shù)),雖然藥物對抑制張力障礙性運(yùn)動有效,有效率為25%~33%,但其緩解疼痛方面作用更佳,抗膽堿能藥物(如苯海索,芐托品)及苯并氮窧類有效,肌肉松弛劑(如氯苯氨丁酸)及環(huán)類抗抑郁藥(如阿米替林)較少使用,上述藥物應(yīng)從小劑量開始,逐漸增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其應(yīng)小心。
痙攣性斜頸有哪些癥狀?
一、癥狀
本病發(fā)病率約為 15/30萬,多見于成年人,平均發(fā)病年齡 30-40歲,男女比例大致相等。起病緩慢,病情逐漸加重,很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運(yùn)動,往往雙側(cè)肌群受累,但受累程度常不對稱,致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運(yùn)動。晨起輕,運(yùn)動、情感變化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會致死。
痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣,多數(shù)起病緩慢,少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣,但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同,臨床表現(xiàn)可分為四種:
1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。
2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰,頦、面仰天,頸椎呈弓狀前突。
3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈,重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊,并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象,縮短了耳與肩膀的距離。
多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s,表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個方向,稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s,表現(xiàn)為頭向一個方向抽動,稱為陣攣性。