低蛋白血癥在生活中是一個(gè)比較陌生的疾病,很少有人了解過這種病癥。那么你知道低蛋白血癥的發(fā)病原因是什么嗎,低蛋白血癥的癥狀有哪些呢,低蛋白血癥該怎樣治療呢,預(yù)防措施有又哪些呢,下面我們就一起來看看吧。
蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱水腫性營養(yǎng)不良或低蛋白血癥。蛋白質(zhì)是機(jī)體組織細(xì)胞的基本成份,人體的一切組織細(xì)胞都含有蛋白質(zhì)。身體的生長發(fā)育,衰老細(xì)胞的更新,組織損傷后的修復(fù)都離不開蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)還是酶、激素和抗體等不可缺少的重要成份。
由于蛋白質(zhì)是兩性離子,它具有緩沖作用。蛋白質(zhì)還是保持體內(nèi)水分和控制水分分布的決定因素,也是熱能的來源之一,1g蛋白質(zhì)在體內(nèi)可以產(chǎn)生16.6千焦熱能。如兒童蛋白質(zhì)營養(yǎng)不足,不僅影響其身體發(fā)育和智力發(fā)育,還會(huì)使整個(gè)生理處于異常狀態(tài),免疫功能低下,對傳染病的抵抗力下降。
低蛋白血癥疾病描述
蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱蛋白質(zhì)缺乏病、Kwashiorkor(意指“斷奶病”),主要發(fā)生于斷奶兒童,因蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏引起典型的皮膚和毛發(fā)變化、生長遲滯、智力發(fā)育障礙、低蛋白血癥、肌肉消瘦、水腫、脂肪肝和腹部膨隆等。
癥狀體征本病好發(fā)于6個(gè)月至5歲之間的兒童,尤為斷奶時(shí)及斷奶前后的嬰兒,成人和老人少見。輕型病例大多發(fā)生在60歲左右的人。
患者因低蛋白血癥于面和足部出現(xiàn)水腫,甚者波及全身。白皙皮膚兒童有特異性皮損,開始為紅斑,壓之能消退,隨之發(fā)生小的暗紫色斑,邊界清,高于周邊皮膚,壓之不褪色,表面發(fā)亮,觸之有蠟樣感,爾后變成干燥、棕色或黑色斑,上有裂紋。
好發(fā)于受壓部位,如粗隆、膝、踝、肩、肘和軀干受壓處,亦可發(fā)生在潮濕部位,如尿布區(qū),以后不規(guī)則布于全身,呈剝脫性皮炎樣表現(xiàn)。輕型病例僅于脛前、大腿外側(cè)、背部等處出現(xiàn)沿皮膚切線排列的龜裂(稱“馬賽克”皮膚)和脫屑。
嚴(yán)重病例有大面積糜爛和表皮缺失,愈后留有色素沉著,特別在前額、臀、骶尾和足背等處。因皮膚變薄、膨脹和色素減退而變蒼白,以黑膚色種族患者為甚,常首發(fā)于口周,亦可位于小腿,也可因摩擦、創(chuàng)傷和潰瘍而繼發(fā)脫色斑。偶爾在足背、臀以及與壓力無關(guān)的部位形成大皰、或淺或深的潰瘍、壞死。于背、下腹和下肢偶見瘀點(diǎn)。晚期病例在耳廓周圍、膝上、肘前、腋、趾間、包皮和唇中部出現(xiàn)線狀皸裂。
粘膜損害有口角炎,應(yīng)與核黃素缺乏癥相鑒別,其它還有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔潰瘍、舌乳頭萎縮,并可累及肛門和女性陰道。
患兒指(趾)甲變薄、變軟,有正常新甲生長時(shí),出現(xiàn)新舊甲分離。毛發(fā)脫色,棕色發(fā)變成淡黃色,黑發(fā)可變成棕色、淡紅色或因營養(yǎng)不良而變白,因營養(yǎng)好壞,在一根頭發(fā)上出現(xiàn)黑白相間的交替節(jié)段。毛發(fā)稀疏,易脫落,顳和枕部脫發(fā)與嬰兒躺臥時(shí)受壓有關(guān),晚期廣泛脫落,毛發(fā)細(xì)軟變直,干燥無光澤。
患兒有骨骼和智力發(fā)育遲緩,精神障礙,表情冷淡或激動(dòng),面無笑容。肌肉萎縮,皮下脂肪消失,體重低于正常,常有腹瀉和腹部膨脹。在罕見的嚴(yán)重病例,可有低血糖、低體溫、昏迷、嚴(yán)重的細(xì)菌或寄生蟲感染,這些都是嚴(yán)重致死的并發(fā)癥。
低蛋白血癥疾病原因
病因未確定,早由非洲報(bào)告,雖見于全球,但多見于熱帶和亞熱帶的一些發(fā)展中國家。發(fā)病機(jī)理似乎是由于缺乏芳香類氨基酸或飲食中缺乏蛋白質(zhì),致使酶的活性喪失而發(fā)病。
低蛋白血癥病理生理
1、發(fā)病機(jī)理
蛋白質(zhì)缺乏可因飲食中供給不足,如亞、非、拉某些國家的人民以木薯和芭蕉為主食,其蛋白質(zhì)含量只有1%左右;或因胃腸道、胰腺和肝病,蛋白質(zhì)消化、吸收和合成障礙有。
2、病理變化
早期皮膚改變有角化不全,棘細(xì)胞層變薄,基底細(xì)胞呈不規(guī)則和空泡變性。超微結(jié)構(gòu)顯示橋粒體比正常者為短,故表皮脆性增加。肝臟廣泛脂肪變性。胰腺和小腸壁的腺體可萎縮。