原發(fā)性血小板增多癥大家有多少的了解呢，想必很多人對(duì)于原發(fā)性血小板增多癥的認(rèn)識(shí)還不是太多的吧，那么大家知道原發(fā)性血小板增多癥嚴(yán)重嗎，原發(fā)性血小板增多癥的治療是怎么樣的呢，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。

　　原發(fā)性血小板減少癥是骨髓的一種疾病，主要表現(xiàn)為出血和血栓形成的趨勢(shì)。外周血中的血小板數(shù)量超過(guò)正常血小板計(jì)數(shù)的上限，而功能不正常。

　　由于原發(fā)性血小板常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見(jiàn)40歲以上人群，其主要病理生理特點(diǎn)有克隆性，反應(yīng)性。

　　一、原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病原因

　　1、血小板增多

　　原發(fā)性血小板增多癥是由單個(gè)異常多能干細(xì)胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核細(xì)胞數(shù),平均巨核細(xì)胞數(shù)容量增多,血小板生或可達(dá)正常速率的15倍。

　　2、干細(xì)胞的疾病

　　G6PD同工酶檢查證實(shí)干細(xì)胞克隆病多能性的疾病，導(dǎo)致持續(xù)增殖的骨髓巨核細(xì)胞和血小板的生產(chǎn)的增加，與脾臟和肝臟釋放儲(chǔ)存的血小板，但血小板壽命大多正常。

　　3、血小板功能缺陷

　　粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加，因血小板過(guò)多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

　　鑒別診斷

　　1.繼發(fā)性血小板增多癥