2.輔助檢查
診斷過(guò)程的下一步往往是一系列的輔助檢查,如頸部MRI(磁共振成像)、頭和腰MRI,EMG(肌電圖)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度和血液化驗(yàn)。有時(shí)會(huì)做基因檢測(cè)或腰椎穿刺。
(1)磁共振成像
是一種無(wú)痛、非侵入性的檢查,能非常詳細(xì)提供脊髓和環(huán)繞、保護(hù)脊髓的骨骼及結(jié)締組織的結(jié)構(gòu)。將有助于除外對(duì)脊髓或主要神經(jīng)的壓迫(如突出的椎間盤)、多發(fā)性硬化、骨腫瘤壓迫神經(jīng)等異常、脊髓或腦中風(fēng)。
(2)肌電圖
是診斷過(guò)程一個(gè)非常重要的部分。該檢查有時(shí)不舒服,但有必要完成。第一部分通過(guò)小型電極在特定部位發(fā)送刺激經(jīng)過(guò)所檢測(cè)的神經(jīng),在另一部位接受信號(hào)。根據(jù)所需時(shí)間測(cè)定傳導(dǎo)速度以判斷是否有神經(jīng)損傷。第二部分測(cè)試選定肌肉的電活動(dòng)。通過(guò)很細(xì)的針插入到選定的肌肉,并用它來(lái)“聽(tīng)”這些肌肉的電活動(dòng)模式。
(3)血液、尿液和其他檢查
驗(yàn)血是為了篩查其他疾病,有些疾病癥狀類似肌萎縮側(cè)索硬化早期跡象。這些檢查包括甲狀腺或甲狀旁腺疾病、維生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些類型的癌癥。肌酸激酶(CK)是肌肉受傷或死亡釋放的酶,也常檢查。其他還包括自身免疫抗體、抗-GM1抗體檢測(cè),尋找可能與某些癌癥有關(guān)的血液標(biāo)志物。根據(jù)患者工作和環(huán)境,也可能做重金屬檢測(cè)。
如果家庭里其他成員患肌萎縮側(cè)索硬化應(yīng)該做肌萎縮側(cè)索硬化基因檢測(cè)。有時(shí)可能需要腰穿。有些患者除無(wú)力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表現(xiàn),可能需要肌肉活檢。
3.診斷
這些檢查完成后,有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側(cè)索硬化。有時(shí)確診所需要的癥狀和檢查結(jié)果并非都異常(尤其是在疾病的早階段)。在這種情況下,神經(jīng)科大夫會(huì)檢查建議隨診,3個(gè)月后重復(fù)體檢和肌電圖。
治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療,如力如太及其他藥物,堅(jiān)持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法:對(duì)癥治療,適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落,與以抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開(kāi)始呼吸不順時(shí),可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí),則需氣管切開(kāi),使用人工呼吸機(jī)。
4.研究進(jìn)展
目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用,以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外,科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。
飲食保健
肌萎縮側(cè)索硬化癥平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜,飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。有飲酒習(xí)慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當(dāng),不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對(duì)周期性麻痹,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者,應(yīng)當(dāng)禁忌。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的食物的合理配置是健康的主要標(biāo)準(zhǔn),因此不管是護(hù)士醫(yī)生還是患者的家屬,在對(duì)患者的飲食上面要多加留心。在主食的基礎(chǔ)上,要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥等。
結(jié)語(yǔ):看了上面的內(nèi)容,想必大家對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化癥都有了比較清楚的了解,肌萎縮側(cè)索硬化癥就是我們所看到的漸凍人癥,這種疾病對(duì)于患者的身心都是一個(gè)巨大的打擊,所以我們要做好積極的預(yù)防,加強(qiáng)身體鍛煉,只有這樣才能避免被疾病所困擾。