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僵人綜合征 僵人綜合征的發(fā)病原因

  說起僵人綜合征,這是一種讓人很陌生的疾病,其實(shí)僵人綜合征是一種嚴(yán)重的中樞神經(jīng)疾病,對患者的生活和身心都會造成極大的影響。那么你知道僵人綜合征的病因是什么呢,僵人綜合征有什么癥狀,僵人綜合征該怎么治療呢?下面我們就來一起看看吧。

  僵人綜合征的患者體內(nèi)可檢出多種高滴度自身抗體,并伴有其他自身免疫病。臨床表現(xiàn)常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動(dòng)性僵硬,腹肌呈板樣堅(jiān)實(shí),主動(dòng)肌和對抗肌可同時(shí)受累。苯二氮卓類是目前治療本病的首選藥物。本病若無并發(fā)癥,預(yù)后良好。

  本病病因可能與遺傳、神經(jīng)生理、免疫反應(yīng)等有關(guān)。

  1.本病原因雖然不清,但脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元持續(xù)興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產(chǎn)物水平升高,提示中樞神經(jīng)的GABA抑制系統(tǒng)與去甲腎上腺素系統(tǒng)的興奮抑制失平衡可能是本病產(chǎn)生癥狀的原因。

  2.近年來,不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區(qū)帶陽性,lgG合成增加??赡芘c免疫異常有關(guān),但仍待證實(shí)。

  臨床表現(xiàn)

  僵人綜合征起病隱襲,常為慢性波動(dòng)性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發(fā)性酸痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨著病情進(jìn)展,常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動(dòng)性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅(jiān)實(shí),主動(dòng)肌和對抗肌同時(shí)受累。關(guān)節(jié)固定,隨意活動(dòng)受限,嚴(yán)重時(shí)關(guān)節(jié)固定為僵人樣姿勢,國內(nèi)以咀嚼肌多見,其次頸肌首發(fā)。除肌肉僵硬及運(yùn)動(dòng)障礙外,少數(shù)可伴錐體束征。癥狀進(jìn)展,繼之出現(xiàn)腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動(dòng)限制、行走時(shí)挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。

  陣發(fā)性痛產(chǎn)生痙攣及促發(fā)因素,稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)或突然的情感刺激均可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴(yán)重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經(jīng)系統(tǒng)檢查,除肌強(qiáng)直外無異常發(fā)現(xiàn),智能正常。少數(shù)病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。

  檢查

  1.肌電圖

  靜息電位呈持續(xù)性的正常動(dòng)作電位,在軀體感覺刺激或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)后的自發(fā)痙攣期,突然增加。肌電活動(dòng)在入睡或靜注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滯后都會減弱或消失。由于中樞興奮性增高,交感神經(jīng)活動(dòng)加強(qiáng),故嚼目增多。

靜息電位呈持續(xù)性的正常動(dòng)作電位

  2.肌肉活檢

  常正常,個(gè)別可見肌纖維輕度透明樣變性。

  3.腦電圖

  通常正常。

  4.腦脊液檢查

  細(xì)胞數(shù)可正常,少數(shù)有蛋白質(zhì)或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM輕度升高。

  5.血液檢查

  可檢出自身免疫性抗體。

  6.頭部CT及MRI檢查

  大多數(shù)無異常,頭CT顯示小鈣化灶。個(gè)別患者頭MRI可顯示腦干或高頸髓一過性炎癥樣改變或萎縮。

  7.其他

  可能有尿肌酸排出增加,但非特異性改變。

  并發(fā)癥

  本病常并發(fā)嚴(yán)重的發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂,例如恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動(dòng)過速、瞳孔散大、血壓升高、體溫升高等。常見全身彌漫性肌僵硬。

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