(3)巨噬細(xì)胞活化綜合征是兒童慢性風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，多見(jiàn)于系統(tǒng)性青少年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上，患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。

　　噬血細(xì)胞綜合征檢查

　　1.血常規(guī)

　　多為全血細(xì)胞減少，血小板減少較為明顯。

　　2.生化檢測(cè)

　　早期可出現(xiàn)甘油三酯升高，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素亦可升高。常見(jiàn)高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時(shí)可恢復(fù)。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高，可作為診斷及監(jiān)測(cè)病情的手段。

　　3.骨髓檢查

　　骨髓涂片可見(jiàn)到噬血現(xiàn)象，早期噬血現(xiàn)象不明顯，多次骨髓涂片有助于發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。此外還應(yīng)行骨髓活檢術(shù)，進(jìn)行骨髓病理檢查以除外血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤。

　　4.凝血功能

　　疾病活動(dòng)時(shí)常存在凝血功能障礙，治療有效凝血功能恢復(fù)?？砂l(fā)現(xiàn)凝血酶原時(shí)間及部分凝血活酶時(shí)間可延長(zhǎng)，纖維蛋白原可明顯降低，D-二聚體可升高。

　　5.免疫學(xué)檢查

　　可出現(xiàn)NK細(xì)胞數(shù)量及功能的降低，細(xì)胞因子可溶性CD25、IFN-γ、TNF增多。

　　6.影像學(xué)檢查

　　胸片可見(jiàn)肺浸潤(rùn)，頭顱CT及MRI可見(jiàn)異常如腦白質(zhì)異常、脫髓鞘改變、出血、萎縮或水腫等。

　　7.腦脊液

　　細(xì)胞中度增多，一般為5～50×10/L，主要為淋巴細(xì)胞。腦脊液蛋白增高、糖降低。部分患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但腦脊液未見(jiàn)異常。

　　結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于噬血細(xì)胞綜合征也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，噬血細(xì)胞綜合征是一種比較多見(jiàn)的疾病了，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)需要接受一個(gè)科學(xué)具體的治療才是比較好的哦。