獲得性皮膚松弛癥是一種比較罕見的疾病，引起的原因有多種，會(huì)讓患者的身心產(chǎn)生很大的傷害。那么你知道獲得性皮膚松弛癥的病因有哪些嗎，獲得性皮膚松弛癥有什么原理呢，獲得性皮膚松弛癥該怎樣去治療呢，下面我們就一起來(lái)看看吧。

　　獲得性皮膚松弛癥在臨床上表現(xiàn)為皮膚松弛，起皺褶。過(guò)度松弛可使皮膚形成有蒂的懸吊，因重力作用而下垂。狹義的皮膚松弛癥特指皮膚彈性纖維先天發(fā)育缺陷而引起的以皮膚松弛下垂為特征的疾病，皮膚松弛表現(xiàn)以面部為顯著，患者常有眼瞼、面頰頸部松弛和下垂而呈現(xiàn)典型的“獵犬臉”。它不包括繼發(fā)于其他病變引起的皮膚松弛，而且可侵犯人體其他結(jié)締組織，如血管、心臟、肺、泌尿道等。

　　獲得性皮膚松弛癥的遺傳模式和臨床表現(xiàn)具有多樣性，可分為常染色體顯性遺傳型、常染色體隱性遺傳型及X連鎖隱性遺傳型。遺傳性皮膚松弛癥通常在出生時(shí)或嬰兒期發(fā)病，起初為水腫性改變，以后水腫處皮膚逐漸出現(xiàn)松弛的皺褶，癥狀逐漸加重，使患者呈現(xiàn)過(guò)早衰老的外觀。由于缺乏彈性，皮膚提捏后不能短時(shí)間內(nèi)回復(fù)至原狀。獲得性皮膚松弛癥的主要治療方法是整形外科手術(shù)治療，早期進(jìn)行整形手術(shù)治療不但能改善患者的外觀和功能，對(duì)患者心理健康更有積極的作用。

　　獲得性皮膚松弛癥是一組以皮膚松弛、下垂、無(wú)彈性以及伴或不伴內(nèi)臟器官受累為臨床表現(xiàn)的遺傳性或獲得性結(jié)締組織疾病。遺傳性皮膚松弛癥具有高度遺傳異質(zhì)性，根據(jù)其遺傳方式的不同可分為常染色體顯性、常染色體隱性和X連鎖隱性遺傳。常染色體顯性皮膚松弛癥表現(xiàn)較輕，很少累及內(nèi)臟器官，患者可以有較長(zhǎng)的生命期;常染色體隱性皮膚松弛癥雖然較為少見，但癥狀表現(xiàn)較重，常常危及生命。而獲得性皮膚松弛癥多發(fā)生于創(chuàng)傷和發(fā)熱性皮疹后，全身或局部出現(xiàn)皮膚松弛。

　　本病與遺傳相關(guān)者其發(fā)病機(jī)制大都已經(jīng)明確，如大部分常染色體顯性遺傳皮膚松弛癥與彈性蛋白基因(ELN)的突變有關(guān);部分常染色體隱性遺傳皮膚松弛癥與fibulin-5(FBLN5)基因突變有關(guān);大部分性聯(lián)遺傳皮膚松弛癥與ATP7A基因突變有關(guān);但獲得型皮膚松弛癥的發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，可能與局部產(chǎn)生過(guò)多的彈性蛋白酶有關(guān)，尤其是炎癥后引起的患者;也有的與缺乏彈性纖維酶的抑制劑有關(guān);此外，本病部分患者皮損的發(fā)生與藥物不良反應(yīng)有關(guān)，并且在彈性纖維上發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白沉積，提示本病部分患者的發(fā)病與免疫有關(guān)。

　　原理

　　獲得性皮膚松弛癥主要通過(guò)臨床表現(xiàn)做出診斷，但需要通過(guò)組織病理學(xué)檢查確診。蘇木精-伊紅染色一般顯示不出病變，地衣紅染色為理想。在彈性纖維染色中，正常人的彈性纖維由真皮向表皮方向伸入真皮乳頭體內(nèi)，并環(huán)繞皮脂腺和毛囊。

　　各種類型的皮膚松弛癥都顯示真皮各層彈性纖維數(shù)量減少，除彈性纖維除數(shù)量減少外，形態(tài)也不正常，纖維大多變短、增粗、粗細(xì)不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍鏡下見顆粒狀變性和斷裂。膠原纖維一般是正常的。超微結(jié)構(gòu)的研究顯示在看似正常的微纖維框架中沉積著不正常的球狀或無(wú)定形電子致密彈性蛋白。

　　肺呈肺氣腫改變，肺泡擴(kuò)大，壁斷裂，肺泡壁和肺動(dòng)脈的彈性纖維增粗變短，外形模糊、斷裂、顆粒狀變性。主動(dòng)脈和大血管壁增厚，結(jié)構(gòu)較正常為疏松，結(jié)締組織中有空隙。彈性纖維染色見彈性纖維增粗、變短、外形模糊，顆粒狀變性，有時(shí)伴有粥樣動(dòng)脈硬化改變。

　　癥狀

　　獲得性皮膚松弛癥是一種癥狀，由各種不同原因引起，臨床可分為先天性、獲得性和局限性三種，先天性是指皮膚彈力纖維先天發(fā)育缺陷引起，小兒出生時(shí)或生后不久即見皮膚癥狀，起初為水腫樣改變，以后皮膚漸漸松弛、下垂、多皺褶。

　　隨后癥狀逐漸加重，累及全身皮膚，而以頸、面和皮膚褶皺處為明顯，幼兒呈老人面貌，過(guò)度的皮膚皺褶可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂妨礙視力，下眼瞼皮膚下垂形成外翻，由于彈力纖維明顯減少，有時(shí)甚至缺如，纖維變粗、變短、變性和斷裂，皮膚喪失彈性，在一些皺褶部位懸垂呈袋狀而不能回縮。該病不僅侵犯皮膚，而且可累及全身組織出現(xiàn)肺氣腫、多發(fā)性疝、憩室、胃黏膜脫垂等，有時(shí)伴毛發(fā)稀少，牙齒疏松。

　　分類鑒別

　　先天性皮膚松弛癥

　　常見的臨床癥狀為皮膚松弛、多發(fā)性疝、憩室及肺氣腫等。

　　出生時(shí)或生后不久即可見皮膚松弛。起初為水腫性改變，以后皮膚漸漸松弛、下垂、多皺折，癥狀逐漸加重。全身皮膚均可受影響，以頸、面和皮膚皺折部位為明顯，使幼兒呈現(xiàn)老人外貌。過(guò)度的皮膚皺折可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂可妨礙視線，下眼瞼下垂可形成外翻。

　　肺氣腫為皮膚松弛癥的常見表現(xiàn)。其病變程度不等，輕者可不引起癥狀，嚴(yán)重者為致死的主要原因。肺氣腫的嚴(yán)重性與皮膚病變程度一致。有時(shí)肺氣腫為首先出現(xiàn)的癥狀。肺氣腫明顯者可出現(xiàn)呼吸困難，平臥時(shí)更加明顯。肺功能檢查明顯不正常。X線檢查可見透明度增加、橫膈扁平、肋間隙增寬等典型征象。有時(shí)伴有支氣管周圍纖維化，易并發(fā)支氣管肺炎。